45 yaşında kadın hasta, son aylarda artan halsizlik ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde son iki yılda üç kez tekrarlayan böbrek taşı düşürme öyküsü olduğu ve diş hekimi tarafından çok sayıda diş çürüğü nedeniyle tedavi edildiği öğreniliyor. Fizik muayenede ağız mukozası kuru olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; arter kan gazında pH: 7.32, PaCO2: 28 mmHg, HCO3: 14 mEq/L; biyokimyada Na: 139 mEq/L, K: 2.8 mEq/L, Cl: 114 mEq/L olarak saptanıyor. Tam idrar tetkikinde idrar pH: 6.5 olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve altta yatan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Distal tübül H+ sekresyon defekti (Tip 1 Renal Tübüler Asidoz)Cevap
- BProksimal tübül HCO3- reabsorbsiyon defekti (Tip 2 Renal Tübüler Asidoz)
- CAldosteron eksikliği veya direnci (Tip 4 Renal Tübüler Asidoz)
- DGastrointestinal sistemden bikarbonat kaybı (Kronik İshal)
- EHenle kulbu çıkan kolunda Na-K-2Cl transport defekti (Bartter Sendromu)
Cevap
Distal tübül H+ sekresyon defekti (Tip 1 Renal Tübüler Asidoz)
Hastada hipokalemik, normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz mevcuttur. Bu tablo temel olarak gastrointestinal bikarbonat kaybı (ishal) veya Renal Tübüler Asidoz (RTA) kaynaklı olabilir. Ayırıcı tanıda idrar pH'sı kritiktir. Sistemik asidoza rağmen idrar pH'sının 5.5'in üzerinde (6.5) olması, böbreğin asidi atamadığını yani Distal RTA (Tip 1) olduğunu gösterir. Ayrıca tekrarlayan böbrek taşları (alkali idrar ve hipositratüri nedeniyle) ve Sjögren sendromunu düşündüren mukoza kuruluğu (Tip 1 RTA'nın en sık edinsel nedenlerinden biridir) tanıyı kuvvetle destekler.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAAMA) ayırıcı tanısında idrar pH'sı, potasyum düzeyi ve eşlik eden klinik bulguların (böbrek taşı) kullanımı.
İpuçları
1
Hastanın asit-baz bozukluğunu sınıflandırın (pH ve HCO3 düşük) ve anyon açığını hesaplayın.
2
Normal anyon açıklı metabolik asidozda, idrar pH'sının 5.5'in üzerinde olması ve taş öyküsü hangi RTA tipine özgüdür?
Daha Fazla Pratik
İdrar anyon açığının negatif olduğu bir metabolik asidoz olgusu (örn. laksatif kötüye kullanımı) sorulabilir.
Alternatif Yöntem
İdrar Anyon Açığı (İAA) hesaplanarak da yaklaşılabilir. İAA = (U_Na + U_K) - U_Cl. Pozitif İAA renal kaybı (RTA), negatif İAA gastrointestinal kaybı gösterir.
Tahmini Süre:2m 0s