Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyeloproliferatif Neoplaziler

45 yaşında erkek hasta, her iki ayak tabanında ani gelişen yanma, kızarıklık ve zonklayıcı ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde ayaklarda lokalize hiperemi ve ısı artışı saptanıyor; ancak hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuç
Hemoglobin14.2 g/dL14.2 \, g/dL
Lökosit9.800/μL9.800/\mu L
Trombosit1.050.000/μL1.050.000/\mu L
Serum Ferritin45 ng/mL45 \, ng/mL (Normal: 20−25020-250)
CRPCRP2 mg/L2 \, mg/L (Normal: <5<5)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Esansiyel trombositemiCevap
  2. B
    Polisitemia vera
  3. C
    Primer miyelofibrozis
  4. D
    Kronik miyeloid lösemi
  5. E
    Reaktif trombositoz

Cevap

Klinik semptomlar (eritromelalji) ve laboratuvar bulguları (izole trombositoz, normal ferritin ve CRPCRP) ışığında en olası tanı Esansiyel trombositemi (ET) olarak belirlenir.
Doğru yanıt olan 'Esansiyel trombositemi', hastanın sunduğu eritromelalji (ayaklarda yanma ve kızarıklık) tablosu ve 1.000.000/μL1.000.000/\mu L üzerindeki izole trombositoz ile tam uyumludur. Reaktif nedenlerin (CRPCRP, ferritin) normal olması ve diğer miyeloproliferatif hastalıkların (normal Hb ve organomegali yokluğu) klinik olarak dışlanması tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomu analiz et.
Ayaklardaki yanma ve kızarıklık 'eritromelalji' tablosudur.
Eritromelalji, miyeloproliferatif neoplazilerde (özellikle ET ve PV) görülen karakteristik bir mikrovasküler komplikasyondur.
2
Kan sayımı parametrelerini değerlendir.
Trombosit sayısı >1.000.000/μL> 1.000.000/\mu L, Hb ve lökosit normal.
Esansiyel trombositemide tipik olarak izole trombositoz izlenir.
3
Sekonder (reaktif) nedenleri ekarte et.
Normal ferritin ve CRPCRP değerleri.
Demir eksikliği ve inflamatuar süreçler trombositozun en sık reaktif nedenleridir; bunların dışlanması klonal bir süreci (MPN) destekler.
4
Diğer MPN'leri ekarte et.
Hb normal (PV değil), organomegali yok ve lökosit normal (KML/PMF değil).
Tanı kriterlerine göre diğer miyeloid neoplazilerin dışlanması ET tanısı için majör bir kriterdir.

Anahtar Kavram

Esansiyel trombositemide eritromelalji varlığı ve reaktif nedenlerin dışlanması ile tanıya yaklaşım.

Alternatif Yöntem

Eritromelalji saptanan bir hastada hemoglobin düzeyi normal ise ilk olarak Esansiyel Trombositemi, hemoglobin yüksek ise Polisitemia Vera düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru