Soru

Zorluk: ZorAmenore

22 yaşında bir kadın, 18 aydan bu yana hiç adet görmediğini belirterek başvuruyor. Öyküsünden 16 yaşında menarş olduğu, 20 yaşına kadar düzenli adet gördüğü, ancak yaklaşık 2 yıl önce başlayan yoğun egzersiz programı ve ciddi kilo kaybının ardından adetlerin önce düzensizleştiği, son 18 ayda ise tamamen kesildiği öğreniliyor. Muayenede boy 168 cm, kilo 48 kg (BMI: 17 kg/m²), meme gelişimi mevcut (Tanner evre 5), uterus palpe edilebiliyor. Laboratuvar sonuçları: FSH 3,2 mIU/mL (N: 3-10), LH 1,8 mIU/mL (N: 2-15), E2 18 pg/mL (N foliküler faz: 30-120), Prolaktin 9 ng/mL (N: <25), TSH 1,9 mIU/L (N: 0,4-4,0), beta-hCG negatif. Progesteron çekilme testine yanıt alınamıyor. Bu hastanın en olası tanısı ve beklenen GnRH salınım örüntüsü aşağıdakilerden hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

  1. Hipogonadotropik hipogonadizm (fonksiyonel hipotalamik amenore) — GnRH puls frekansı ve amplitüdü azalmışCevap
  2. B
    Primer over yetmezliği (erken menopoz) — GnRH puls frekansı artmış, LH puls amplitüdü yüksek
  3. C
    Hiperprolaktinemiye bağlı amenore — GnRH puls frekansı azalmış, ancak prolaktin yüksekliği birincil neden
  4. D
    Asherman sendromu (intrauterin yapışıklıklar) — GnRH ve gonadotropin düzeyleri normal
  5. E
    Subklinik hipotiroidizme bağlı amenore — GnRH puls frekansı değişmemiş, TRH artışı LH'yı baskılıyor

Cevap

Hipogonadotropik hipogonadizm — fonksiyonel hipotalamik amenore; GnRH puls frekansı ve amplitüdü azalmış
Hastada sekonder amenore, düşük-normal gonadotropinler (FSH 3,2, LH 1,8 mIU/mL), düşük östrojen (E2 18 pg/mL), normal prolaktin ve normal TSH, palpe edilebilir uterus ve tam meme gelişimi mevcuttur. Tablo, tetikleyici faktörler olan aşırı egzersiz ve düşük vücut ağırlığının (BMI 17) GnRH puls jeneratörünü baskılaması sonucu gelişen fonksiyonel hipotalamik amenore ile uyumludur. Bu durumda metabolik stres sinyal yolları (düşük leptin, yüksek kortizol) kisspeptin/nörokinin B nöronları üzerinden GnRH puls frekansını ve amplitüdünü azaltır; düşük gonadotropinler de bunu yansıtır.

Adım Adım Çözüm

1
Gebeliği ve tiroid/prolaktin patolojisini dışla
beta-hCG negatif, TSH normal, Prolaktin normal — bu üç neden elemendi
Amenore algoritmasi'nin ilk basamağı gebelik, ardından TSH ve prolaktin kontrolüdür; yalnızca bu değerler normal bulununca tanı aramaya devam edilir
2
Progesteron çekilme testi sonucunu yorumla
Yanıt yok → endometrium östrojenle primlenmemiş veya anatomik engel var
Progesteron çekilmesine yanıt olmaması, dolaşımdaki östrojenin yetersiz olduğuna ya da endometriumun hasarlı olduğuna işaret eder; ikinci durum Asherman sendromundan şüphelendirir
3
Gonadotropin (FSH, LH) düzeylerini değerlendir
FSH 3,2 ve LH 1,8 mIU/mL — düşük-normal; primer over yetmezliği dışlandı
Over yetmezliğinde negatif geri bildirim kalktığından FSH >40 mIU/mL beklenir; düşük gonadotropinler santral (hipotalamik veya hipofizer) kaynaklı baskıya işaret eder
4
Klinik bağlamı (egzersiz, düşük BMI, kilo kaybı) ve anatomik bulguları birleştir
Meme gelişimi tam, uterus mevcut; Asherman ve anatomik nedenler dışlandı. Tetikleyici: enerji yetersizliği + egzersiz stresi
Fonksiyonel hipotalamik amenore'de kinetore nöronlarının frenlemesi ve düşük leptin, GnRH puls jeneratörünü baskılar; sonuç hipogonadotropik hipogonadizm tablosudur

Anahtar Kavram

Fonksiyonel hipotalamik amenore: enerji dengesi bozukluğu ve stres kaynaklı GnRH puls supresyonu sonucu gelişen hipogonadotropik hipogonadizm
Bu soruyu puanla

Konular