Soru

Zorluk: OrtaRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden tekrarlayan sinüzit, burun kanaması ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde burun sırtında çökme (semer burun) saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral kaviter nodüler lezyonlar izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.22.2 mg/dLmg/dL ve idrar tetkikinde eritrosit silindirleri görülüyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla bakılan indirekt immünofloresan (IIF) testinde "sitoplazmik patern" (cANCAc-ANCA) pozitifliği saptanmıştır. Bu antikorun hedef aldığı spesifik antijen aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Proteinaz-3Cevap
  2. B
    Miyeloperoksidaz
  3. C
    Glomerüler bazal membran
  4. D
    Çift sarmallı DNA
  5. E
    U1 ribonükleoprotein

Cevap

Proteinaz-3
Vignette'de tarif edilen tablo (üst solunum yolu + akciğer + böbrek tutulumu) tipik bir Granülomatoz Polianjiitis (GPA - eski adıyla Wegener) vakasıdır. Bu hastalıkta indirekt immünofloresan yöntemiyle saptanan sitoplazmik ANCA (c-ANCA) pozitifliği %90'ın üzerindedir. c-ANCA paterninin ELISA yöntemindeki karşılığı ise nötrofil granüllerinde bulunan Proteinaz-3 (PR3) antijenine karşı gelişen antikorlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada üst solunum yolu (sinüzit, semer burun), alt solunum yolu (kaviter nodüller) ve böbrek (hematüri, kreatinin yüksekliği) tutulumu mevcuttur.
Bu triad (üst-alt solunum ve böbrek), Granülomatoz polianjiitis (GPA) için karakteristiktir.
2
Laboratuvar belirtecini değerlendirme
GPA tanısında en duyarlı ve özgül laboratuvar bulgusu c-ANCA pozitifliğidir.
Soruda c-ANCA paterninin pozitif olduğu belirtilmiştir.
3
Antikor-antijen eşleşmesini belirleme
c-ANCA (sitoplazmik patern), ELISA yönteminde Proteinaz-3 (PR3) antijenine karşı gelişen antikorlara karşılık gelir.
p-ANCA (perinükleer) ise Miyeloperoksidaz (MPO) ile ilişkilidir.

Anahtar Kavram

ANCA paternleri ve spesifik antijenleri
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla