yaşında kadın hasta, son ay içerisinde el sırtından başlayıp proksimal ekstremite ve gövdeye hızla yayılan cilt sertleşmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın deri sertliği (difüz tutulum) ve gövdede "tuz-biber" görünümü (perifolliküler hipopigmentasyon) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde (benekli/nükleolar) pozitifliği bulunuyor. Takibinde hastada ani gelişen kan basıncı yüksekliği () ve periferik yaymada şistositlerin izlendiği mikroanjiopatik hemolitik anemi tablosu gelişiyor. Bu hastanın klinik tablosu ile en güçlü korelasyona sahip olan ve aynı zamanda artmış malignite riski ile ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-RNA Polimeraz IIICevap
- BAnti-Topoisomeraz I (Anti-Scl-70)
- CAnti-sentromer
- DAnti-U3 RNP (Fibrillarin)
- EAnti-PM-Scl
Cevap
Anti-RNA Polimeraz III antikoru, difüz sistemik sklerozlu hastalarda skleroderma renal krizi için en yüksek spesifiteye sahip olan ve malignite birlikteliği gösteren antikor seçeneğidir.
Vakada tanımlanan hızlı ilerleyen difüz cilt tutulumu, ani hipertansif atak ve mikroanjiopatik hemolitik anemi bulguları Skleroderma Renal Krizi'ni işaret etmektedir. Anti-RNA Polimeraz III antikoru, bu komplikasyonla en güçlü (odds ratio yaklaşık 10-15) ilişkiye sahip olan serolojik belirteçtir. Ayrıca bu antikorun pozitif olduğu hastalarda, skleroderma tanısı ile eş zamanlı (genellikle 2 yıl içinde) kanser saptanma riski diğer antikorlara göre anlamlı düzeyde yüksektir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerozda otoantikorların klinik komplikasyonlarla (özellikle Anti-RNA Polimeraz III ve Renal Kriz) olan spesifik ilişkisi.
Daha Fazla Pratik
Sistemik sklerozda kullanılan antikorların (RNA Polimeraz III gibi) neden olduğu renal krizde ACE inhibitörlerinin (özellikle kaptopril) hayat kurtarıcı etkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s