Soru

Zorluk: OrtaHipofiz ve Hipotalamus Hastalıkları

3434 yaşında kadın hasta; son 66 ay içinde 1212 kg ağırlık artışı, yüzde yuvarlaklaşma ve karın cildinde belirgin mor çatlaklar (striastria) nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 165/105165/105 mmHgmmHg, hirsutizm ve ense bölgesinde yağ yastıkçığı (buffalobuffalo humphump) saptanıyor. Laboratuvar testlerinde 2424 saatlik idrar serbest kortizol düzeyi referans aralığın 44 katı yüksek bulunuyor. Bazal ACTH düzeyi 9595 pg/mLpg/mL (N: 10−6010-60) olarak ölçülüyor. 11 mg deksametazon supresyon testi sonucunda serum kortizolü 1515 μg/dL\mu g/dL (su¨presyonsüpresyon yokyok) saptanıyor. Sonrasında uygulanan 88 mg (yüksek doz) deksametazon supresyon testi ile serum kortizol düzeyinde bazal değere göre %65\%65 oranında azalma saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Cushing hastalığı (Hipofizer ACTH adenomu)Cevap
  2. B
    Ektopik ACTH sendromu
  3. C
    Adrenal adenom
  4. D
    Adrenal karsinom
  5. E
    İyatrojenik Cushing sendromu

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları, hipofiz kaynaklı bir ACTH salınımına bağlı olan Cushing hastalığı ile uyumludur.
Hastada saptanan yüksek ACTH düzeyi, tablonun ACTH-bağımlı olduğunu kanıtlar. ACTH-bağımlı Cushing sendromu vakalarında hipofizer kaynak (Cushing hastalığı) ile ektopik kaynak (örn. küçük hücreli akciğer kanseri) ayrımında yüksek doz deksametazon supresyon testi kullanılır. Kortizol düzeyinde %50\%50'den fazla baskılanma olması hipofizer adenomu (Cushing hastalığı) işaret eden klasik bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkortizolizmin doğrulanması
İdrar serbest kortizolü yüksek ve 11 mg DST'de supresyon yok (1515 μg/dL\mu g/dL).
Cushing sendromu tanısını kesinleştirmek için ilk adım hiperkortizolizmin varlığını göstermektir.
2
ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH düzeyi 9595 pg/mLpg/mL (yüksek).
Yüksek ACTH düzeyi, tablonun ACTH-bağımlı (hipofizer veya ektopik) olduğunu gösterir.
3
Ayırıcı tanı için yüksek doz (88 mg) DST yapılması
Kortizol düzeyinde %65\%65 oranında belirgin azalma saptanması.
Hipofizer adenomlar (Cushing hastalığı), ektopik kaynakların aksine yüksek doz glukokortikoid ile kısmi de olsa baskılanabilir.

Anahtar Kavram

Cushing sendromu ayırıcı tanısında ACTH düzeyi ve yüksek doz deksametazon supresyon testinin rolü.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla