Annesinin gebelik öyküsünde bipolar bozukluk nedeniyle trimesterde lityum kullanımı olduğu bilinen günlük bir yenidoğanda, doğumdan kısa süre sonra derin siyanoz ve ağır sağ kalp yetmezliği bulguları gelişiyor. Akciğer grafisinde sağ atriyumun aşırı genişlemesine bağlı olarak toraksı neredeyse tamamen dolduran "duvardan duvara kalp" ( ) görünümü izleniyor. Bu hastada triküspit kapak ve sağ ventrikülün morfolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- Triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıklarının sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirmesi ve ventrikülün proksimal kısmının atriyalize olmasıCevap
- BTriküspit orifisinin fibröz bir membran ile tamamen kapalı olması ve sağ ventrikülün ileri derecede hipoplazik kalması
- CAnterior yaprakçığın kordal füzyon ve kısalık nedeniyle ventrikül duvarına tamamen yapışık ve hareketsiz kalması
- DSeptal yaprakçığın interventriküler septumun membranöz kısmına anormal yapışıklığı sonucu oluşan fıtıklaşma görünümü
- EKapak yaprakçıklarının atriyal yüzeyinde asellüler fibröz kalınlaşmalar ve buna eşlik eden endokardiyal fibroelastozis
Cevap
Ebstein anomalisinde triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıkları ventrikül apeksine doğru yer değiştirir ve bu durum sağ ventrikülün üst kısmının sağ atriyuma dahil olmasına (atriyalizasyon) neden olur.
Doğru yanıt olan seçenek, Ebstein anomalisinin patognomonik morfolojik özelliğini tanımlamaktadır. Bu patolojide triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıkları, ventrikülün giriş yolunun bir kısmını sağ atriyuma dahil edecek şekilde apikale doğru yer değiştirmiştir. Bu durum sağ atriyumun devasa boyutlara ulaşmasına ve radyolojik olarak toraksı dolduran bir kalp gölgesine yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Ebstein anomalisi, triküspit kapağın apikal deplasmanı ve sağ ventrikülün atriyalizasyonu ile karakterize, lityum maruziyeti ile ilişkili nadir bir konjenital defekttir.