Soru

Zorluk: OrtaKonjenital Kalp Hastalıkları

Yenidoğan ünitesinde izlenen bir günlük bebekte, doğumu takiben başlayan ve oksijen tedavisine yanıt vermeyen belirgin siyanoz saptanmıştır. Yapılan ekokardiyografik incelemede aortanın sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise sol ventrikülden köken aldığı ve sistemik ile pulmoner dolaşımların birbirine paralel iki ayrı devre oluşturduğu tespit edilmiştir. Büyük damarların transpozisyonu tanısı alan bu hastada, postnatal dönemde yaşamın mümkün olabilmesi için aşağıdaki durumlardan hangisinin varlığı zorunludur?

  1. İki dolaşım arasında kan karışımını (mixing) sağlayan bir şantın bulunmasıCevap
  2. B
    Duktus arteriyozusun doğumdan hemen sonra fonksiyonel olarak kapanması
  3. C
    Foramen ovalenin anatomik olarak tam kapalı olması
  4. D
    Sağ ventrikülün sistemik direnci karşılamak için atrofiye uğraması
  5. E
    Pulmoner arter basıncının sistemik arter basıncından yüksek olması

Cevap

Dolaşımlar arası kan karışımını sağlayan bir şantın bulunması
Büyük damarların transpozisyonunda (TGA), aorta sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner arter sol ventrikülden (LV) çıkar. Bu durum, temiz ve kirli kanın birbirine karışmadığı iki paralel dolaşım devresi oluşturur. Postnatal yaşamın devam edebilmesi için bu iki bağımsız devre arasında kan alışverişini sağlayacak bir açıklığın (atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriozus) bulunması şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Anatomik bozukluğu tanımlayın
Büyük Damarların Transpozisyonu (TGA) teşhis edildi (Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar).
Vignette'de verilen ventriküloarteriyel diskordans bulgusu TGA'nın temel özelliğidir.
2
Hemodinamik yapıyı analiz edin
Dolaşımın seri değil, paralel iki devre şeklinde olduğu anlaşıldı.
Normalde kan akışı seri (vücut -> sağ kalp -> akciğer -> sol kalp -> vücut) şeklindedir, ancak TGA'da vücuttan gelen kirli kan tekrar vücuda, akciğerden gelen temiz kan tekrar akciğere gider.
3
Yaşam gerekliliğini belirleyin
Sistemik dolaşıma oksijenli kan geçişi için 'mixing' (karışım) noktalarına (ASD, VSD, PDA) ihtiyaç olduğu sonucuna varıldı.
Paralel dolaşım modelinde bir şant olmazsa dokulara oksijen iletilemez, bu da yaşamla bağdaşmaz.

Anahtar Kavram

Büyük damarların transpozisyonu (TGA), yaşamın devamı için sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında mutlak bir karışım (şant) gerektiren bir konjenital kalp hastalığıdır.

Daha Fazla Pratik

TGA'da en sık görülen eşlik eden defektin (VSD) prognoz üzerindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla