Doğumdan itibaren belirgin siyanozu olan bir yenidoğanın yapılan fizik muayenesinde sol alt sternal kenarda pansistolik üfürüm saptanıyor. Elektrokardiyografide (EKG) siyanozla seyreden konjenital kalp hastalıklarında alışılmışın aksine sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları izleniyor.
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip bir hastada, postnatal yaşamın devam edebilmesi için aşağıdaki morfolojik özelliklerden hangisinin birlikte bulunması zorunludur?
- Hem atriyal septal defekt (ASD) hem de ventriküler septal defekt (VSD) varlığıCevap
- BBelirgin sağ ventrikül hipertrofisi ve infundibüler pulmoner stenoz
- CAort ve pulmoner arterin ters yerleşimi (Büyük damar transpozisyonu)
- DMitral kapak atrezisi ile birlikte sol ventrikül hipoplazisi
- EPulmoner venlerin tamamının sağ atriyuma veya sistemik venlere açılması
Cevap
Triküspit atrezisi olan bir hastada postnatal yaşam için hem atriyal septal defekt (veya patent foramen ovale) hem de ventriküler septal defekt (veya patent duktus arteriozus) bulunması zorunludur.
Vakadaki siyanoz ile birlikte izlenen sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi triküspit atrezisi için patognomoniktir. Triküspit kapak tam olarak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan geçişi yoktur. Yaşamın devamı için sağ atriyumdaki kanın sol atriyuma geçmesini sağlayacak bir ASD/PFO ve sol ventriküldeki kanın akciğerlere (pulmoner artere) ulaşmasını sağlayacak bir VSD (veya bazen PDA) bulunması zorunludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Triküspit atrezisi; sağ ventrikül hipoplazisi, sol ventrikül hipertrofisi ve siyanoz ile karakterize olup survival için ASD ve VSD varlığına bağımlıdır.
Daha Fazla Pratik
Ebstein anomalisi ile triküspit atrezisi arasındaki morfolojik ve EKG farklarını (sağ aks vs sol aks) karşılaştırın.
Tahmini Süre:2m 0s