Examkin

Soru

Zorluk: OrtaRomatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

2828 yaşında kadın hasta, son 11 yıl içinde iki kez derin ven trombozu (DVT) öyküsü ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta livedo reticularis dikkati çekiyor. Laboratuvar tetkiklerinde aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) 5858 saniye (N:26−36N: 26-36 sn) olarak saptanıyor. Normal plazma ile yapılan karışım (mixing) testi sonrası aPTT süresinin kısalmadığı (düzelmediği) gözleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla istenmesi gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-nükleer antikor (ANA) titresi
  2. Lupus antikoagülanı doğrulama testleri (örneğin DRVVT)Cevap
  3. C
    Anti-ribozomal P proteini
  4. D
    Anti-histon antikorları
  5. E
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)

Cevap

Lupus antikoagülanı doğrulama testleri (örneğin DRVVT)
Hastanın klinik tablosu (tekrarlayan tromboz ve livedo reticularis) ile laboratuvar bulguları (uzamış aPTT ve karışım testi ile düzelmeme) tipik bir Lupus antikoagülanı varlığına işaret eder. Lupus antikoagülanı, antifosfolipid antikorlarından biridir ve in vitro ortamda pıhtılaşma faktörlerinin bağlandığı fosfolipidlere tutunarak aPTT süresini yapay olarak uzatır. Bu durumun doğrulanması için fosfolipid konsantrasyonunun değiştirildiği DRVVT gibi özel testler kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç kadın hastada tekrarlayan venöz trombozlar ve livedo reticularis varlığı Antifosfolipid Sendromu'nu (AFS) düşündürür.
AFS, hiperkoagülabilite ve karakteristik cilt bulguları ile seyreder.
2
Koagülasyon testlerini yorumla.
aPTT'nin uzamış olması ve karışım (mixing) testi ile düzelmemesi, kanda pıhtılaşma faktörü eksikliği değil, bir 'inhibitör' olduğunu gösterir.
Mixing testinde normal plazma eklenmesine rağmen süre kısalmıyorsa, ortamda pıhtılaşma reaksiyonunu engelleyen bir madde (genellikle lupus antikoagülanı) vardır.
3
Lupus antikoagülanı (LA) özelliğini hatırla.
LA, in vitro (test tüpünde) pıhtılaşma süresini (aPTT) uzatırken, in vivo (vücutta) tromboza yol açar.
LA, pıhtılaşma kaskadındaki fosfolipid yüzeylere bağlanarak reaksiyonu yavaşlatır.
4
Doğrulama testini belirle.
LA tanısı için seyreltilmiş Russell Viper Venom Testi (DRVVT) gibi fosfolipid bağımlı özel testler gereklidir.
Standart koagülasyon testleri tarama amaçlıdır, spesifik tanı için fosfolipid bağımlılığı kanıtlanmalıdır.

Anahtar Kavram

Lupus antikoagülanı paradoksu ve laboratuvar tanısı

Daha Fazla Pratik

Antifosfolipid sendromu tanısı için diğer iki ana kriter olan antikardiyolipin ve anti-beta2 glikoprotein I antikorlarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Romatolojik Değerlendirme ve Laboratuvar

Bu konudan daha fazla soru