Doğumdan itibaren devam eden sarılık şikayetiyle haftalık bir erkek bebek polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde karaciğerin sol üst kadranda cm ele geldiği, kalp seslerinin ise sağ hemitoraksta daha belirgin duyulduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; total bilirubin , direkt bilirubin , AST , ALT ve serum GGT düzeyi olarak bulunuyor. Batın ultrasonografisinde porta hepatis bölgesinde portal ven bifurkasyonu önünde mm kalınlığında konik şekilli ekojenik bir alan izlenirken, batın sağ üst kadranda yerleşmiş çok sayıda küçük dalak yapısı (polispleni) dikkati çekiyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Biliyer atreziCevap
- BAlagille sendromu
- Cİdiopatik neonatal hepatit
- DKoledok kisti
- EProgresif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC) tip 1
Cevap
Hastanın klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguları (kolestaz, yüksek GGT, triangular cord bulgusu ve heterotaksi anomalileri) göz önüne alındığında en olası tanı biliyer atrezidir.
Vakadaki yüksek GGT ( ), 'triangular cord' bulgusu ( mm ekojenik alan) ve heterotaksi anomalileri (dekstrokardi, situs inversus ve polispleni) bir arada değerlendirildiğinde, tanı Biliyer Atrezi Splenik Malformasyon (BASM) sendromu ile tam uyumludur. Biliyer atrezi neonatal kolestazın en sık cerrahi nedenidir ve bu tür yapısal anomalilerle birlikteliği tanısal bir ipucudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Biliyer atrezi olgularının bir alt grubunda (BASM sendromu) situs inversus, polispleni ve preduodenal portal ven gibi heterotaksi bulguları eşlik edebilir. 'Triangular cord' bulgusu ise biliyer atrezi için patognomonik kabul edilen bir radyolojik bulgudur.
Daha Fazla Pratik
Biliyer atrezi tanısı alan bu hastada Kasai portoenterostomi operasyonunun başarısını etkileyen en önemli faktörün operasyon sırasındaki yaş olduğunu unutmayınız.
Tahmini Süre:2m 0s