Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVitamin E (Tokoferoller)

Genetik olarak α\alpha-tokoferol transfer proteini (α\alpha-TTP) eksikliği saptanan bir hastada, serum α\alpha-tokoferol düzeylerinin belirgin derecede düşük olduğu görülmüştür. Bu klinik tabloda ortaya çıkan nöromüsküler dejenerasyon ve eritrosit fragilitesi artışının temel nedeni olan biyokimyasal mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hücre membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitlerinin (PUFA) peroksidatif hasara karşı korunamamasıCevap
  2. B
    Rodopsin sentezinin aksaması sonucu görme döngüsünün bozulması
  3. C
    Pıhtılaşma faktörlerinin karaciğerde post-translasyonel gama-karboksilasyonunun aksaması
  4. D
    Bağırsak lümeninden kalsiyum ve fosfor emiliminin yetersiz kalması
  5. E
    Kollajen sentezi sırasında prolin ve lizin kalıntılarının hidroksillenememesi

Cevap

Hücre membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitlerinin (PUFA) peroksidatif hasara karşı korunamaması
Vitamin E (tokoferoller), biyolojik membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerinin (PUFA) oksidasyonunu önleyen en önemli yağda çözünen antioksidandır. Serbest radikallerle reaksiyona girerek lipid peroksidasyon zincirini kırar. α\alpha-TTP eksikliğinde bu koruma kalkanı kalktığı için hücre zarları hasar görür.

Adım Adım Çözüm

1
α\alpha-TTP'nin fonksiyonunu belirle
Karaciğerde sentezlenen α\alpha-tokoferol transfer proteini, Vitamin E'nin VLDL'lere yüklenmesini ve sistemik dolaşıma dağılmasını sağlar.
Eksikliğinde (AVED hastalığı) Vitamin E dokulara taşınamaz ve şiddetli eksiklik semptomları görülür.
2
Vitamin E'nin biyokimyasal etkisini tanımla
Vitamin E, en güçlü yağda çözünen 'zincir kırıcı' (chain-breaking) antioksidandır.
Membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerini (PUFA), serbest radikallerin neden olduğu lipid peroksidasyonundan korur.
3
Eksiklik ile semptomları ilişkilendir
Vitamin E eksik olduğunda membranlar peroksidasyona uğrar; bu durum eritrositlerde hemolize (fragilite artışı), sinir ve kas dokusunda ise dejenerasyona yol açar.
Özellikle myelin kılıfı ve eritrosit zarı gibi lipid zengini yapılar hasara en duyarlı bölgelerdir.

Anahtar Kavram

Vitamin E (tokoferol), membran lipidlerini (PUFA) peroksidatif hasardan koruyan temel antioksidandır.
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin E (Tokoferoller)

Bu konudan daha fazla soru