Examkin

Soru

Zorluk: ZorVitamin E (Tokoferoller)

Safra atrezisi nedeniyle izlenen 66 yaşındaki bir çocuk hastada; son dönemde belirginleşen trunkal ataksi, derin tendon reflekslerinde azalma ve vibrasyon duyusu kaybı saptanıyor. Laboratuvar analizlerinde serum α\alpha-tokoferol düzeyi ileri derecede düşük bulunurken, diğer yağda çözünen vitaminlerin replasman sayesinde normal sınırlarda olduğu görülüyor. Bu hastada gelişen nöromüsküler bozukluğun temelinde yatan biyokimyasal mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Biyolojik membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerinin serbest radikaller tarafından peroksidasyona uğratılmasının engellenememesiCevap
  2. B
    Pıhtılaşma faktörlerinin glutamat kalıntılarının γ\gamma-karboksilasyonu için gerekli olan kofaktörün sentezlenememesi
  3. C
    Fotoreseptör hücrelerinde rodopsin sentezi için gerekli olan retinoid prekürsörlerinin taşınamaması
  4. D
    Proksimal renal tübüllerde kalsiyum ve fosfat emilimini düzenleyen aktif vitamin formunun 1−α1-\alpha-hidroksilasyonunun bozulması
  5. E
    Yüksek doz vitamin alımına bağlı olarak K vitamininin etkisinin antagonize edilmesi ve kanama riskinin artması

Cevap

Biyolojik membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerinin serbest radikaller tarafından peroksidasyona uğratılmasının engellenememesi
Vitamin E (α\alpha-tokoferol), lipid peroksidasyon zincirleme reaksiyonlarını durduran en önemli antioksidandır. Eksikliğinde, özellikle sinir sisteminde aksonal membranlar ve eritrosit membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitleri (PUFA) serbest radikaller tarafından hasarlanır. Bu durum spinoserebellar dejenerasyona, periferal nöropatiye ve hemolitik anemiye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Safra atrezisi (safra asidi eksikliği -> yağ emilim bozukluğu) ve nöromüsküler bulgular (ataksi, refleks kaybı) Vitamin E eksikliğini işaret eder.
Vitamin E, emilimi için safra asitlerine en çok ihtiyaç duyan yağda çözünen vitamindir.
2
Vitamin E'nin temel biyokimyasal fonksiyonunu hatırla
Vitamin E (özellikle α\alpha-tokoferol), bir 'zincir kırıcı' antioksidan olarak lipid membranlarda görev yapar.
Hidrofobik yapısı sayesinde membran lipidleri arasına yerleşerek serbest radikalleri (peroksil radikalleri) yakalar.
3
Eksikliğin hücresel sonucunu belirle
Vitamin E yokluğunda, membranlardaki çoklu doymamış yağ asitleri (PUFA) peroksidasyona uğrar ve aksonal dejenerasyon (arka kordon ve spinoserebellar yolaklar) başlar.
En büyük membran yüzeyine ve yüksek PUFA içeriğine sahip olan nöronlar ve eritrositler bu hasardan en çok etkilenen yapılardır.

Anahtar Kavram

Vitamin E, hücre membranlarındaki çoklu doymamış yağ asitlerini (PUFA) lipid peroksidasyonuna karşı koruyan temel lipid-faz antioksidandır.

Daha Fazla Pratik

Vitamin E'nin antioksidan döngüsünde hangi vitamin tarafından tekrar indirgenerek (rejenerasyon) aktif formuna döndüğünü (Vitamin C) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin E (Tokoferoller)

Bu konudan daha fazla soru