Kollajen sentezi sürecinde prolin ve lizin amino asit kalıntılarının hidroksilasyonu, polipeptid zincirleri arasında hidrojen bağlarının kurulması ve üçlü sarmal yapının termal stabilitesi için kritik öneme sahiptir. Bu post-translasyonel modifikasyonda görev alan hidroksilaz enzimlerinin aktivitesi için indirgeyici ajan olarak gerekli olan askorbik asit ( vitamini) eksikliğinde gelişen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?
- SkorbütCevap
- BMenkes hastalığı
- COsteogenezis imperfekta
- DAlport sendromu
Cevap
Skorbüt
Kollajen sentezinde prolil ve lizil hidroksilaz enzimleri, prolin ve lizin amino asitlerine hidroksil grupları eklemek için vitaminine ihtiyaç duyar. vitamini (askorbat), reaksiyon sırasında oksitlenen demiri () tekrar aktif olan indirgenmiş forma () dönüştürür. Bu vitaminin eksikliğinde kollajen sarmalı kararsız kalır ve Skorbüt hastalığı gelişir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kollajen sentezinde C vitaminine bağımlı hidroksilasyon basamağı ve skorbüt ilişkisi.
İpuçları
1
Kollajen sentezindeki bu basamak ER lümeninde gerçekleşen bir post-translasyonel modifikasyondur.
2
Bu basamakta görev alan enzimler kofaktör olarak demir ve indirgeyici bir vitamin kullanır.
3
Eksikliği diş eti kanamaları ve zayıf yara iyileşmesi ile bilinen denizci hastalığına yol açan vitamini düşünün.
Daha Fazla Pratik
Kollajen sentezinin hücre içi ve hücre dışı basamaklarını bir tablo halinde özetleyerek kofaktör gereksinimlerini karşılaştırın.
Tahmini Süre:45s