Soru

İki aylık bir erkek bebek, doğumdan itibaren devam eden sarılık ve aralıklı açık renkli dışkılama şikayetleriyle getirilmiştir. Özgeçmişinde anne ve baba arasında akrabalık olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenede karaciğer kosta altı $3$ cm palpabl, dalak ele gelmemektedir; diğer sistem muayeneleri doğaldır. Laboratuvar incelemesinde; total bilirubin $10.5$ mg/dL, direkt bilirubin $7.2$ mg/dL, AST $130$ U/L, ALT $120$ U/L, GGT $18$ U/L ($2$ aylık için normal: $15-180$ U/L) saptanmıştır. Serum total safra asidi düzeyi bakılmış ve belirgin düşük bulunmuştur. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?