yaşında erkek hasta, uzun süredir devam eden ve yüksek doz proton pompa inhibitörü (PPI) tedavisine rağmen tam kontrol altına alınamayan epigastrik ağrı ve günde kez olan sulu diyare şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi , fosfor , klor ve açlık serum gastrin düzeyi (: ) olarak ölçülüyor. Yapılan sekretin stimülasyon testinde gastrin değerinin bazal seviyeye göre arttığı gözleniyor. Endoskopik ultrasonografide duodenum duvarında adet çapında hipoekoik lezyon ve pankreas kuyruğunda çapında bir kitle izleniyor.
Bu hastada tedavi planlanırken cerrahi olarak atılması gereken ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?
- A"Gastrinoma üçgeni" (Passaro üçgeni) sınırları içinde eksplorasyon ve duodenotomi ile tümör rezeksiyonu
- Öncelikle paratirodektomi uygulanarak serum kalsiyum düzeyinin normale getirilmesiCevap
- CAsit hipersekresyonunu kalıcı olarak önlemek amacıyla total gastrektomi
- DMultifokal lezyonlar nedeniyle radikal bir çözüm olarak Whipple prosedürü (pankreatikoduodenektomi)
- ESelektif arteriyel kalsiyum enjeksiyon testi (ASVS) ile baskın gastrinomun lokalize edilmesi
Cevap
Öncelikle paratirodektomi uygulanarak serum kalsiyum düzeyinin normale getirilmesi
Vaka bir Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tablosudur. Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) olan hastaların yaklaşık %20-25'inde MEN-1 eşlik eder. MEN-1 varlığında gastrinomlar genellikle duodenum yerleşimli, multifokal ve küçük (mikrogastrinoma) karakterdedir, bu nedenle cerrahi olarak tamamen temizlenmeleri zordur. Hiperkalsemi, gastrin salınımını potansiyalize ettiği için, tedavideki ilk cerrahi adım her zaman hiperparatiroidizmin düzeltilmesidir. Bu yaklaşım serum gastrin düzeylerini belirgin şekilde düşürerek semptomatik kontrolü kolaylaştırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN-1 sendromu eşliğinde görülen Zollinger-Ellison Sendromu'nda yönetim önceliği paratiroid cerrahisidir.
İpuçları
1
Hastadaki hiperkalsemi ve hipofosfatemi bulgularını mide şikayetleriyle birleştirerek bir sendrom tanısı düşünün.
2
MEN-1 sendromunda pankreas/duodenum lezyonları genellikle multifokaldir ve cerrahi kür zordur.
3
Kalsiyum seviyesinin gastrin salınımı üzerindeki uyarıcı etkisini ve hangi cerrahinin bu dengeyi düzelteceğini hatırlayın.
Daha Fazla Pratik
Zollinger-Ellison sendromu tanısında sekretin testinin fizyolojik temelini ve tanısal eşik değerlerini tekrar edin.
Tahmini Süre:2m 30s