Soru

Zorluk: Çok zorMide ve Duodenum Hastalıkları

3838 yaşında erkek hasta, uzun süredir devam eden ve yüksek doz proton pompa inhibitörü (PPI) tedavisine rağmen tam kontrol altına alınamayan epigastrik ağrı ve günde 454-5 kez olan sulu diyare şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi 11.411.4 mg/dLmg/dL, fosfor 2.22.2 mg/dLmg/dL, klor 106106 mEq/LmEq/L ve açlık serum gastrin düzeyi 750750 pg/mLpg/mL (NN: <100<100) olarak ölçülüyor. Yapılan sekretin stimülasyon testinde gastrin değerinin bazal seviyeye göre 350350 pg/mLpg/mL arttığı gözleniyor. Endoskopik ultrasonografide duodenum duvarında 33 adet 5105-10 mmmm çapında hipoekoik lezyon ve pankreas kuyruğunda 1212 mmmm çapında bir kitle izleniyor.

Bu hastada tedavi planlanırken cerrahi olarak atılması gereken ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    "Gastrinoma üçgeni" (Passaro üçgeni) sınırları içinde eksplorasyon ve duodenotomi ile tümör rezeksiyonu
  2. Öncelikle paratirodektomi uygulanarak serum kalsiyum düzeyinin normale getirilmesiCevap
  3. C
    Asit hipersekresyonunu kalıcı olarak önlemek amacıyla total gastrektomi
  4. D
    Multifokal lezyonlar nedeniyle radikal bir çözüm olarak Whipple prosedürü (pankreatikoduodenektomi)
  5. E
    Selektif arteriyel kalsiyum enjeksiyon testi (ASVS) ile baskın gastrinomun lokalize edilmesi

Cevap

Öncelikle paratirodektomi uygulanarak serum kalsiyum düzeyinin normale getirilmesi
Vaka bir Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tablosudur. Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) olan hastaların yaklaşık %20-25'inde MEN-1 eşlik eder. MEN-1 varlığında gastrinomlar genellikle duodenum yerleşimli, multifokal ve küçük (mikrogastrinoma) karakterdedir, bu nedenle cerrahi olarak tamamen temizlenmeleri zordur. Hiperkalsemi, gastrin salınımını potansiyalize ettiği için, tedavideki ilk cerrahi adım her zaman hiperparatiroidizmin düzeltilmesidir. Bu yaklaşım serum gastrin düzeylerini belirgin şekilde düşürerek semptomatik kontrolü kolaylaştırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezi
Dirençli ülserler + Diyare + Hipergastrinemi + Pozitif sekretin testi = Zollinger-Ellison Sendromu (ZES). Hiperkalsemi + Hipofosfatemi = Primer Hiperparatiroidizm.
Hastada birden fazla endokrin organ tutulumu (pankreas, duodenum, paratiroid) olduğu için MEN-1 sendromu tanısı konur.
2
ZES ve MEN-1 birlikteliğinde yönetim önceliklerini belirleme
MEN-1 ile ilişkili gastrinomalarda cerrahi kür şansı düşüktür (%10'un altı) çünkü lezyonlar genellikle çok sayıda ve mikroskobiktir.
Hiperkalsemi, gastrinom hücrelerinden gastrin salınımını doğrudan stimüle eder ve mide asit sekresyonunu artırır.
3
Cerrahi strateji seçimi
İlk olarak paratirodektomi yapılarak kalsiyum dengesi sağlanmalıdır.
Kalsiyumun normale dönmesi, bazal gastrin seviyelerini düşürebilir ve semptomların yüksek doz PPI ile daha kolay kontrol edilmesini sağlar.

Anahtar Kavram

MEN-1 sendromu eşliğinde görülen Zollinger-Ellison Sendromu'nda yönetim önceliği paratiroid cerrahisidir.

İpuçları

1
Hastadaki hiperkalsemi ve hipofosfatemi bulgularını mide şikayetleriyle birleştirerek bir sendrom tanısı düşünün.
2
MEN-1 sendromunda pankreas/duodenum lezyonları genellikle multifokaldir ve cerrahi kür zordur.
3
Kalsiyum seviyesinin gastrin salınımı üzerindeki uyarıcı etkisini ve hangi cerrahinin bu dengeyi düzelteceğini hatırlayın.

Daha Fazla Pratik

Zollinger-Ellison sendromu tanısında sekretin testinin fizyolojik temelini ve tanısal eşik değerlerini tekrar edin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla