yaşında erkek hasta; tekrarlayan peptik ülserler, kronik ishal ve böbrek taşı öyküsü ile başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde açlık serum gastrini pg/mL (N: ), mide asit değeri (), serum kalsiyumu mg/dL () ve paratiroid hormon () düzeyi pg/mL () saptanıyor. Hastaya uygulanan sekretin stimülasyon testi sonucunda serum gastrin düzeyinde pg/mL'lik bir artış gözleniyor. Görüntüleme yöntemlerinde pankreasta belirgin kitle saptanmazken, duodenum duvarında multipl milimetrik nodüller izleniyor. Bu hastanın klinik yönetiminde, gastrinomaya yönelik cerrahi planlamadan önce yapılması önerilen en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- Paratiroidektomi ile hiperkalseminin kontrol altına alınmasıCevap
- BYüksek doz proton pompa inhibitörü (PPI) tedavisine başlanarak 6 ay sonra cerrahi planlanması
- CDuodenumdaki lezyonların yaygınlığı nedeniyle direkt total gastrektomi uygulanması
- DSomatostatin analogları ile medikal tümör kontrolü sağlandıktan sonra cerrahiye geçilmesi
- EDuodenumdaki lezyonların tespiti için selektif arteriyel sekretin enjeksiyonu (SASI) testi yapılması
Cevap
Hastada saptanan bulgular ışığında öncelikle paratiroidektomi ile hiperkalseminin kontrol altına alınması en uygun yaklaşımdır.
Klinik tabloda sunulan hasta, gastrinoma ve primer hiperparatiroidizmin birlikteliği ile karakterize Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) sendromuna sahiptir. MEN-1 hastalarında hiperkalsemi, gastrinoma hücrelerinden gastrin salınımını tetikleyen güçlü bir uyarandır. Bu vakalarda gastrinomaya yönelik cerrahi girişimden önce hiperparatiroidizmin paratiroidektomi ile tedavi edilmesi standart yaklaşımdır. Kalsiyum düzeylerinin normale dönmesi, hipergastrinemiyi hafifletir ve hatta bazı hastalarda ülser semptomlarının tamamen kontrol altına alınmasını sağlar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN-1 sendromunda gastrinoma ve hiperparatiroidizm birlikteliğinde yönetim önceliği paratiroidektomidir.