Soru

Zorluk: Çok zorMide ve Duodenum Hastalıkları

3434 yaşında erkek hasta; tekrarlayan peptik ülserler, kronik ishal ve böbrek taşı öyküsü ile başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde açlık serum gastrini 900900 pg/mL (N: <100<100), mide asit pHpH değeri 1.61.6 (N:>3.0N: >3.0), serum kalsiyumu 11.611.6 mg/dL (N:8.510.5N: 8.5-10.5) ve paratiroid hormon (PTHPTH) düzeyi 140140 pg/mL (N:1065N: 10-65) saptanıyor. Hastaya uygulanan sekretin stimülasyon testi sonucunda serum gastrin düzeyinde 250250 pg/mL'lik bir artış gözleniyor. Görüntüleme yöntemlerinde pankreasta belirgin kitle saptanmazken, duodenum duvarında multipl milimetrik nodüller izleniyor. Bu hastanın klinik yönetiminde, gastrinomaya yönelik cerrahi planlamadan önce yapılması önerilen en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Paratiroidektomi ile hiperkalseminin kontrol altına alınmasıCevap
  2. B
    Yüksek doz proton pompa inhibitörü (PPI) tedavisine başlanarak 6 ay sonra cerrahi planlanması
  3. C
    Duodenumdaki lezyonların yaygınlığı nedeniyle direkt total gastrektomi uygulanması
  4. D
    Somatostatin analogları ile medikal tümör kontrolü sağlandıktan sonra cerrahiye geçilmesi
  5. E
    Duodenumdaki lezyonların tespiti için selektif arteriyel sekretin enjeksiyonu (SASI) testi yapılması

Cevap

Hastada saptanan bulgular ışığında öncelikle paratiroidektomi ile hiperkalseminin kontrol altına alınması en uygun yaklaşımdır.
Klinik tabloda sunulan hasta, gastrinoma ve primer hiperparatiroidizmin birlikteliği ile karakterize Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) sendromuna sahiptir. MEN-1 hastalarında hiperkalsemi, gastrinoma hücrelerinden gastrin salınımını tetikleyen güçlü bir uyarandır. Bu vakalarda gastrinomaya yönelik cerrahi girişimden önce hiperparatiroidizmin paratiroidektomi ile tedavi edilmesi standart yaklaşımdır. Kalsiyum düzeylerinin normale dönmesi, hipergastrinemiyi hafifletir ve hatta bazı hastalarda ülser semptomlarının tamamen kontrol altına alınmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Zollinger-Ellison Sendromu (ZES) ve hiperparatiroidizm varlığı
Tekrarlayan ülserler, ishal ve yüksek gastrin (900900) ZES'i; hiperkalsemi ve yüksek PTHPTH ise hiperparatiroidizmi gösterir.
2
Sendromik tanının konulması
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tanısı
Gastrinoma ve primer hiperparatiroidizmin birlikteliği tipik olarak MEN-1 sendromuna işaret eder.
3
Fizyopatolojik etkileşimin değerlendirilmesi
Kalsiyumun gastrin üzerindeki uyarıcı etkisi
Hiperkalsemi, gastrinoma hücrelerinden gastrin salınımını doğrudan uyararak peptik ülser şiddetini artırır.
4
Yönetim önceliğinin belirlenmesi
Önce paratiroidektomi yapılması
MEN-1 hastalarında paratiroidektomi sonrası kalsiyumun normale dönmesi, bazal gastrin düzeylerini düşürebilir ve gastrinomaya yönelik cerrahinin başarısını artırabilir.

Anahtar Kavram

MEN-1 sendromunda gastrinoma ve hiperparatiroidizm birlikteliğinde yönetim önceliği paratiroidektomidir.
Bu soruyu puanla