Soru

Zorluk: ZorVitamin E (Tokoferoller)

Kistik fibrozis tanısı ile çocukluktan beri izlenen 2020 yaşındaki bir hastada; son zamanlarda belirginleşen ilerleyici ataksi, derin tendon reflekslerinde kayıp (arefleksi) ve vibrasyon duyusunda bozulma saptanmıştır. Periferik yaymasında akantositoz görülen ve laboratuvar incelemelerinde eritrosit frajilitesi artmış olan bu hastada, söz konusu klinik tabloya yol açan vitamin eksikliğinin temel biyokimyasal mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Biyolojik membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerinin serbest radikallerce peroksidasyondan korunmasıCevap
  2. B
    Pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde glutamat kalıntılarının post-translasyonel gama-karboksilasyonu
  3. C
    Nükleer reseptörler üzerinden kalsiyum bağlayan proteinlerin (kalbindin) sentezinin regülasyonu
  4. D
    Retinaldehit üzerinden rodopsin sentezi ve gece görmesinin sürdürülmesi
  5. E
    Hücre büyümesi ve epitel doku diferansiyasyonunun nükleer reseptörler aracılığıyla kontrolü

Cevap

Biyolojik membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerinin serbest radikallerce peroksidasyondan korunması
Hastadaki klinik tablo (ataksi, arefleksi, vibrasyon kaybı) ve laboratuvar bulguları (eritrosit frajilitesi artışı, akantositoz) Vitamin E eksikliğini göstermektedir. Vitamin E, hücre membranlarının lipit tabakasına yerleşerek serbest radikalleri nötralize eder ve çoklu doymamış yağ asitlerinin (PUFAPUFA) zincirleme peroksidasyon tepkimelerini durdurur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada kistik fibrozise bağlı yağ malabsorpsiyonu zemininde gelişen ataksi, arefleksi ve vibrasyon kaybı (arka kordon bulguları) ile eritrosit frajilitesi artışı saptanmıştır.
Bu kombinasyon, yağda eriyen bir vitamin olan Vitamin E (tokoferol) eksikliği için karakteristiktir.
2
Vitamin E'nin biyokimyasal rolünü hatırla
Vitamin E, hücre membranlarında yerleşerek çoklu doymamış yağ asitlerini (PUFAPUFA) serbest radikal hasarına karşı koruyan en önemli antioksidandır.
Eritrosit membranları ve sinir hücreleri, yüksek PUFAPUFA içerikleri nedeniyle oksidatif hasara (lipid peroksidasyonu) karşı özellikle duyarlıdır.
3
Mekanizmayı seçeneklerle eşleştir
Vitamin E eksikliği, membran hasarı yoluyla eritrositlerin ömrünü kısaltır (hemoliz) ve uzun aksonlu sinirlerin dejenerasyonuna yol açar.
Diğer seçenekler A, D ve K vitaminlerinin fonksiyonlarını tanımlamaktadır.

Anahtar Kavram

Vitamin E (alfa-tokoferol), biyolojik membranlardaki çoklu doymamış yağ asitlerini (PUFAPUFA) peroksidasyondan koruyan temel lipid-çözünür antioksidandır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla