Bir anne, 7 yaşındaki kız çocuğunda yaklaşık 3 aydır devam eden vajinal kanama ve meme gelişimi fark ettiğini belirterek başvuruyor. Fizik muayenede meme gelişimi Tanner Evre 2, pubik kıllanma yok. Kemik yaşı kronolojik yaşa uygun. Pelvik ultrasonografide over boyutları prepubertal sınırlarda, uterus normal. Bazal LH ve FSH değerleri prepubertal düzeyde saptanıyor. GnRH stimülasyon testinde LH pikinin baskılı kaldığı görülüyor. Tiroid fonksiyon testleri normal. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- İzole erken telarşCevap
- BSantral erken puberte (Gonadotropin bağımlı)
- CMcCune-Albright sendromu
- DFonksiyonel over kisti
- EKonstitüsyonel puberte gecikmesi
Cevap
Bu hastada en olası tanı izole erken telarştır; ancak vajinal kanamanın kaynağı (örneğin vulvovajinit, yabancı cisim veya eksojen östrojen maruziyeti) ayrıca araştırılmalıdır.
İzole erken telarş, prepubertal kız çocuklarında yalnızca meme dokusunun geliştiği, gonadotropin aktivasyonu olmaksızın görülen benign bir durumdur. Bu hastada GnRH stimülasyon testinde LH pikinin baskılı kalması, hipotalamo-hipofizer aksın henüz aktive olmadığını kanıtlar ve santral erken puberte olasılığını dışlar. Pelvik ultrasonografide over boyutlarının prepubertal sınırlarda olması fonksiyonel kist veya östrojen salgılayan tümörü, ek sistemik bulgu yokluğu ise McCune-Albright sendromunu dışlar. Meme gelişimi bu bağlamda izole telarş ile uyumludur; vajinal kanama ise vulvovajinit, yabancı cisim veya eksojen östrojen maruziyeti gibi ayrı bir etken nedeniyle araştırılmalıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Erken puberte ayırıcı tanısında GnRH stimülasyon testi santral ve periferik formları ayırt eder; santral formda LH piki artar, periferik formda baskılı kalır.
Tahmini Süre:2m 0s