yaşındaki bir kız çocuk, son aydır fark edilen genital bölgede kıllanma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; boyu ve vücut ağırlığı persentilde saptanıyor. Meme gelişimi Tanner evre , pubik kıllanma Tanner evre ve aksiller kıllanma Tanner evre olarak değerlendiriliyor. Klitoris normal görünümde olan ve kemik yaşı ölçümü yaş ile uyumlu bulunan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Prematür adrenarşCevap
- BSantral prematür puberte
- CPrematür telarş
- DNon-klasik konjenital adrenal hiperplazi
- EMcCune-Albright sendromu
Cevap
Prematür adrenarş, kızlarda 8 yaşından önce görülen izole pubik/aksiller kıllanmanın en yaygın sebebidir.
Vakada sunulan çocukta sadece pubik ve aksiller kıllanma (adrenarş) mevcuttur; meme gelişimi (telarş) henüz başlamamıştır ( ). Ayrıca büyüme hızının normal sınırlarda olması ve kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu seyretmesi, adrenal androjenlerin ılımlı artışıyla karakterize olan prematür adrenarş tanısını doğrular. Bu durum genellikle iyi huylu kabul edilir ve takip gerektirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Prematür adrenarş, adrenal androjenlerin (DHEA-S) erken artışına bağlı olarak, gerçek puberte başlamadan (gonadotropinden bağımsız) pubik ve/veya aksiller kıllanmanın görülmesidir.
Daha Fazla Pratik
Prematür adrenarş tanısı alan çocukların ileride Polikistik Over Sendromu (PKOS) ve insülin direnci açısından risk altında olabileceği unutulmamalıdır.
Tahmini Süre:1m 15s