Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAkut Lösemiler

66 yaşında erkek çocuk; son iki haftadır devam eden ateş, bacak ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ısısı 38,4∘C38,4^{\circ}C, yaygın servikal lenfadenopati ve kot kavsini 3 cm3 \text{ cm} geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 8,4 g/dL8,4 \text{ g/dL}, trombosit sayısı 32.000/μL32.000/\mu L ve lökosit sayısı 48.000/μL48.000/\mu L olarak bulunuyor. Periferik yaymada dar sitoplazmalı, nükleolü belirgin olmayan blastik hücreler gözleniyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan incelemelerde, blastik hücrelerde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT)Cevap
  2. B
    Miyeloperoksidaz (MPO)
  3. C
    Non-spesifik esteraz (NSE)
  4. D
    Tartrata dirençli asit fosfataz (TRAP)
  5. E
    CD11c

Cevap

Çocuk yaş grubunda lenfadenopati ve splenomegali ile seyreden akut lösemi tablosunda, lenfoblastlara özgü olan Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT) pozitifliği en olası bulgudur.
Hastanın klinik tablosu (çocuk yaş, lenfadenopati, splenomegali) ve morfolojik bulguları Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) ile uyumludur. Terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT), lenfoid öncü hücrelerin çekirdeklerinde bulunan bir enzimdir ve ALL hastalarının %95−99\%95-99'unda pozitif saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve epidemiyolojik verileri analiz et
66 yaşındaki bir çocukta kemik ağrısı, lenfadenopati ve organomegali ile birlikte görülen pansitopeni/lökositoz tablosu öncelikle Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) lehinedir.
ALL, çocukluk çağının en sık görülen malignitesidir ve bu klinik bulgularla prezente olur.
2
Morfolojik bulguları immünfenotipleme ile birleştir
Periferik yaymadaki dar sitoplazmalı ve nükleolü belirgin olmayan blastlar lenfoblast morfolojisidir.
Lösemi ayırıcı tanısında morfoloji ilk adımdır, ancak kesin tanı immünfenotipleme ile konur.
3
Spesifik tanısal markerı belirle
Lenfoblastik seriyi gösteren en temel enzim belirteci TdT'dir.
TdT, olgunlaşmamış lenfoid hücrelerde bulunan bir DNA polimerazdır ve ALL olgularının büyük çoğunluğunda pozitiftir.

Anahtar Kavram

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısında lenfoblastik belirteçlerin (TdT, CD10, CD19 vb.) kullanımı.
Bu soruyu puanla

Konular

Akut Lösemiler

Bu konudan daha fazla soru