Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorBağ Dokusu (Hücreler ve Lifler)

Skorbüt (C vitamini eksikliği) ve Menkes sendromu (bakır metabolizması bozukluğu) gibi klinik tablolarda gözlenen bağ dokusu frajilitesi, kolajen liflerinin biyosentezi ve olgunlaşması sırasındaki farklı enzimatik basamakların aksamasına dayanır. Her iki durumda da liflerin yapısal bütünlüğü ve mekanik direnci bozulur; ancak etkilenen moleküler süreçler ve bunların gerçekleştiği kompartmanlar farklılık gösterir. Bu iki patolojide sırasıyla aksayan süreçlerin (hidroksilasyon ve oksidatif deaminasyon/çapraz bağlanma) hücresel lokasyonu ve bu süreçleri yürüten ana hücre tipinin karakteri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. İlki yerleşik (resident) hücrenin granüllü endoplazmik retikulumunda askorbik asit ve demir bağımlı; ikincisi ekstraselüler matriste bakır bağımlı olarak gerçekleşir.Cevap
  2. B
    İlki göçücü (transient) hücrenin Golgi aygıtında piridoksal fosfat bağımlı; ikincisi yerleşik hücrenin sitozolünde magnezyum bağımlı olarak gerçekleşir.
  3. C
    Her iki süreç de yerleşik (resident) hücrelerin granüllü endoplazmik retikulumunda kalsiyum bağımlı post-translasyonel modifikasyonlar olarak tamamlanır.
  4. D
    İlki yerleşik (resident) hücrenin sitozolünde anaerobik koşullarda; ikincisi göçücü (transient) hücrelerin lizozomlarında asidik pH altında gerçekleşir.
  5. E
    İlki göçücü (transient) hücrenin ekstraselüler matrisinde çinko bağımlı; ikincisi yerleşik hücrenin Golgi aygıtında manganez bağımlı olarak gerçekleşir.

Cevap

Kolajen sentezindeki hidroksilasyon adımı yerleşik (resident) bir hücre olan fibroblastın granüllü endoplazmik retikulumunda (askorbik asit ve Fe2+Fe^{2+} bağımlı), çapraz bağ oluşumu ise hücre dışı matriste (bakır bağımlı lizil oksidaz ile) gerçekleşir.
Doğru olan ifade, kolajen sentezindeki hidroksilasyonun yerleşik (resident) bir hücre olan fibroblastın granüllü endoplazmik retikulumunda askorbik asit ve demir kofaktörleri kullanılarak yapıldığını; çapraz bağlanmanın (oksidatif deaminasyon) ise hücre dışı ortamda bakır bağımlı bir enzimle gerçekleştirildiğini belirtmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Kolajen sentezini yürüten hücre tipini belirle.
Bağ dokusunun ana liflerini sentezleyen hücre fibroblasttır ve bu hücre bağ dokusunun 'yerleşik' (resident) hücre grubuna dahildir.
Sentez sürecinin hangi biyolojik bağlamda gerçekleştiğini anlamak için hücre karakterini bilmek gerekir.
2
Skorbütte etkilenen hidroksilasyon basamağını analiz et.
Hidroksilasyon, alfa zincirlerinin sentezi sırasında granüllü endoplazmik retikulum (GER) lümeninde gerçekleşir. Kofaktör olarak C vitamini (askorbik asit), Fe2+Fe^{2+} ve moleküler oksijen kullanır.
Hidroksilasyon, üçlü heliks (triple helix) yapısının hidrojen bağları ile stabilize edilmesi için zorunludur.
3
Çapraz bağ (cross-linking) mekanizmasını ve Menkes sendromu ilişkisini incele.
Kolajen molekülleri ekzositozla salındıktan sonra, hücre dışı ortamda 'lizil oksidaz' enzimi lizin ve hidroksilizinleri reaktif aldehitlere dönüştürür. Bu enzim bakır (Cu2+Cu^{2+}) bağımlıdır.
Liflerin gerilme direncini sağlayan kovalent bağlar hücre dışında kurulur.

Anahtar Kavram

Kolajen sentezi hem hücre içi (hidroksilasyon/GER) hem de hücre dışı (çapraz bağlanma/ECM) karmaşık enzimatik modifikasyonlar gerektiren ve temel olarak yerleşik hücrelerce (fibroblast) yürütülen bir süreçtir.

Daha Fazla Pratik

Kollajen sentezinin hücre içi ve hücre dışı basamaklarını bir tablo halinde özetleyerek kofaktörlerini (C vit, Fe, Cu) karşılaştırmalı çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Bağ Dokusu (Hücreler ve Lifler)

Bu konudan daha fazla soru