yaşında kadın hasta, yaklaşık yıldır özellikle kış aylarında el parmaklarında önce beyazlaşma, ardından morarma ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında deride gerginlik ve sertleşme (sklerodaktili), parmak uçlarında küçük atrofik skarlar ve yüzde telanjiektaziler saptanıyor. Hastanın sistemik sorgulamasında katı gıdaları yutarken takılma hissi olduğu öğreniliyor. Bu klinik tablo ile başvuran hastada tanıyı destekleyen en özgül (spesifik) otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-sentromer antikorCevap
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikor
- CAnti-dsDNA antikor
- DAnti-Jo-1 antikor
- EAnti-U1 RNP antikor
Cevap
Vakada tanımlanan Raynaud fenomeni, sklerodaktili, telanjiektazi ve özofagus dismotilitesi (yutma güçlüğü) bulguları Limited Sistemik Skleroz (CREST sendromu) ile uyumludur ve bu tablo için en özgül antikor Anti-sentromer antikordur.
Vakadaki klinik tablo (Raynaud, sklerodaktili, telanjiektazi, özofagus dismotilitesi) CREST sendromunu (Limited Sistemik Skleroz) tanımlamaktadır. Anti-sentromer antikorlar, limited sistemik skleroz için %90'ın üzerinde özgüllüğe sahiptir ve bu hastaların prognozunda kutanöz tutulumun distalde sınırlı kalacağını ancak pulmoner arteriyel hipertansiyon riskinin arttığını gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik Skleroz Alt Tiplerinde Otoantikor Özgüllüğü