yaşında erkek hasta, halsizlik ve karın sol üst kadranında dolgunluk hissi ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hemoglobin , lökosit sayısı , trombosit sayısı ve serum düzeyi (Normal: ) olarak saptanıyor. Fizik muayenede dalak kosta kenarını geçiyor. Kemik iliği biyopsisinde hücresel artış izlenmekle birlikte retikülin lif artışı saptanmıyor (Evre ). Bu hastada prefibrotik primer miyelofibrozis () tanısını, esansiyel trombositemiden () ayırt etmede en değerli kemik iliği morfolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- ABelirgin lobülasyon gösteren, geyik boynuzu (staghorn) görünümlü büyük ve olgun megakaryositler
- Atipik megakaryositlerde nükleositoplazmik oranda artış, hiperkromatik, kıvrımlı veya bulutsu (cloud-like) nükleus varlığı ve kümelenme eğilimiCevap
- CKemik iliğinde yoğun retikülin lif artışı (Evre 2-3) ve kollajen fibrozis ile birlikte periferik kanda daksiyositlerin varlığı
- Dtranslokasyonu veya füzyon geninin pozitifliği
- EEritroid seride belirgin hiperplazi ile birlikte kemik iliği demir depolarının tamamen kaybı
Cevap
Atipik megakaryositlerde nükleositoplazmik oranda artış, hiperkromatik, kıvrımlı veya bulutsu (cloud-like) nükleus varlığı ve kümelenme eğilimi gösteren seçenek doğrudur.
Doğru yanıt olan seçenek, WHO 2022 kriterlerine göre Prefibrotik Primer Miyelofibrozis (Pre-PMF) tanısı için gerekli olan majör morfolojik kriterleri içermektedir. Pre-PMF'de megakaryositler tipik olarak 'bulutsu' (cloud-like) veya hiperkromatik nükleus yapısına sahiptir ve kümelenme eğilimi gösterirler. Ayrıca bu hastalarda sıklıkla granülositik proliferasyon ve LDH yüksekliği eşlik eder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
WHO 2022 MPN Tanı Kriterleri: ET ve Pre-PMF Ayrımı