haftalık erkek bebek, doğumdan sonraki . haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annesinin ifadesine göre bebeğin dışkı rengi son bir haftadır beyaz-gri (akolik) renktedir. Fizik muayenesinde karaciğer kosta kenarını cm geçmektedir ve kıvamı oldukça serttir. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin mg/dL, direkt bilirubin mg/dL, GGT U/L (Normal: ) saptanıyor. Ultrasonografide safra kesesinin izlenemediği rapor ediliyor. Bu hastada biliyer atrezi tanısını idiyopatik neonatal hepatitten ayırt etmede karaciğer biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik bulgu hangisidir?
- Safra duktus proliferasyonu ve portal alanlarda fibrozisCevap
- BYaygın dev hücre transformasyonu ve multinükleer hepatositler
- Cİntrahepatik safra duktuslarının sayısında belirgin azalma (paucity)
- DHepatosit sitoplazmasında PAS pozitif diastaz dirençli globüller
- ESafra yollarında yaygın kistik dilatasyon ve kanal içi taşlar
Cevap
Safra duktus proliferasyonu ve portal alanlarda fibrozis
Doğru seçenek olan safra duktus proliferasyonu ve portal fibrozis, biliyer atrezinin histopatolojik imza bulgusudur. Obstrüksiyon sonucunda gelişen portal alan genişlemesi ve yeni kanal oluşumları, parankimal hasarla giden neonatal hepatitten ayrımda altın standarttır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Biliyer atrezi ve idiyopatik neonatal hepatit ayrımında karaciğer biyopsisi en değerli tanı aracıdır; duktus proliferasyonu ve fibrozis biliyer atrezi lehinedir.
Daha Fazla Pratik
Biliyer atrezi tanısında kullanılan 'triangular cord' (üçgensel kordon) bulgusunun ultrasonografik önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s