Soru

Zorluk: OrtaSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

3838 yaşında erkek hasta, yaklaşık 1010 yıldır ülseratif kolit tanısıyla takip edilmektedir. Son zamanlarda halsizlik ve kaşıntı şikayetleri başlayan hastanın laboratuvar testlerinde kolestatik enzim düzeylerinde belirgin yükseklik saptanmıştır. Yapılan kolanjiyografi incelemesinde intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında segmental daralmalar ve "tespih tanesi" görünümü izlenen bu hastada, karaciğer biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Safra kanalları çevresinde konsantrik "soğan zarı" benzeri fibrozisCevap
  2. B
    Portal alanlarda küçük safra duktuslarını yıkan granülomatöz inflamasyon ve "florid dukt" lezyonu
  3. C
    Portal alanlarda yoğun plazma hücreleri içeren "interface" hepatit bulguları
  4. D
    Hepatositlerde sitoplazmik buzlu cam ("ground glass") görünümü
  5. E
    Safra kesesi duvarında mukoza epitelinin muskularis propriaya herniasyonu

Cevap

Safra kanalları çevresinde konsantrik "soğan zarı" benzeri fibrozis
Vakadaki klinik tablo (ülseratif kolit birlikteliği) ve radyolojik bulgular (tespih tanesi görünümü) Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) tanısını koydurur. PSK'nın en karakteristik histopatolojik bulgusu, orta çaplı safra kanalları çevresinde kollajen birikimiyle oluşan konsantrik "soğan zarı" (onion-skin) tipi fibrozistir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç-orta yaşlı erkek hasta, kronik ülseratif kolit öyküsü ve kolestatik tablo mevcuttur.
Ülseratif kolit ile en sık ilişkili biliyer patoloji Primer Sklerozan Kolanjit (PSK)'tir.
2
Radyolojik bulguyu yorumla.
Kolanjiyografideki "tespih tanesi" (beading) görünümü PSK için tipiktir.
Safra yollarındaki segmental fibrozis ve dilatasyonlar bu radyolojik görüntüyü oluşturur.
3
Karakteristik histopatolojiyi belirle.
Safra kanalları çevresinde periduktal konsantrik fibrozis (soğan zarı) izlenir.
Zamanla bu fibrozis kanalın tamamen tıkanmasına ve "solid kordon" yapısına dönüşmesine yol açar.

Anahtar Kavram

Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) ve Ülseratif Kolit Birlikteliği

Daha Fazla Pratik

PSK hastalarında kolanjiyokarsinom gelişme riskinin belirgin şekilde arttığını unutmayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla