Soru

Zorluk: OrtaYenidoğan Nörolojisi (HİE, Nöbetler, İntrakraniyal Kanamalar)

3939 haftalık, sorunsuz bir gebelik ve doğum sonrası sağlıklı doğan bir erkek bebekte, postnatal 1212. saatte jeneralize tonik-klonik nöbetler başlıyor. Yapılan ilk laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Kan Şekeri7272 mg/dL459045-90
Serum Kalsiyum9,49,4 mg/dL8,510,58,5-10,5
Serum Magnezyum2,12,1 mg/dL1,62,41,6-2,4

Hastada 2020 mg/kg fenobarbital ve 2020 mg/kg fenitoin yüklemelerine rağmen nöbetler kontrol altına alınamıyor. Bu klinik tabloda, hem tanısal hem de tedavi edici amaçla bir sonraki adımda yapılması gereken en uygun girişim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İntravenöz piridoksin (B6B_6 vitamini) uygulamasıCevap
  2. B
    İntravenöz midazolam infüzyonu başlanması
  3. C
    İntravenöz %1010 kalsiyum glukonat uygulaması
  4. D
    İntravenöz levetirasetam yüklemesi yapılması
  5. E
    İntravenöz lidokain infüzyonu başlanması

Cevap

İntravenöz piridoksin (B6B_6 vitamini) uygulaması
Yenidoğan nöbetlerinin yönetiminde ilk seçenek fenobarbital, ikinci seçenek fenitoin veya levetirasetamdır. Bu tedavilere rağmen durdurulamayan (dirençli) nöbetlerde, özellikle kan şekeri ve kalsiyum gibi parametreler normalse, piridoksin bağımlı epilepsi düşünülerek intravenöz piridoksin denemesi yapılmalıdır. Bu uygulama hem nöbeti durdurur hem de tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve mevcut tedaviyi analiz et.
Hasta miadında, asfiksi öyküsü yok ve elektrolitleri normal; ancak fenobarbital ve fenitoine dirençli nöbetleri var.
Dirençli yenidoğan nöbetlerinde nadir fakat tedavi edilebilir nedenleri dışlamak gerekir.
2
Dirençli nöbet algoritmasını uygula.
Konvansiyonel ilaçlara yanıt vermeyen ve metabolik bozukluğu saptanmayan bebekte piridoksin bağımlılığı düşünülür.
Piridoksin bağımlı epilepsi, B6B_6 vitamini verilmesiyle klinik ve EEG düzelmesi sağlayan spesifik bir durumdur.
3
Tanısal ve tedavi edici girişimi belirle.
5010050-100 mg intravenöz piridoksin uygulaması planlanır.
Uygulama sırasında nöbetin durması tanıyı doğrular.

Anahtar Kavram

Dirençli neonatal nöbetlerde piridoksin (Vitamin B6B_6) bağımlılığı ve tanısal tedavi denemesi.

Alternatif Yöntem

Bazı merkezlerde piridoksin ile birlikte folinik asit yanıtlı nöbetleri dışlamak için folinik asit denemesi de yapılır, ancak öncelik her zaman piridoksindedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla