yaşında erkek hasta, bitemporal hemianopsi ve şiddetli baş ağrısı nedeniyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde rekürren nefrolitiazis öyküsü mevcut olup, babasında insülinoma tanısı olduğu öğreniliyor. Kraniyal MR görüntülemede sella tursikayı dolduran çapında makroadenom izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde hipofiz hormon düzeyleri (PRL, GH, ACTH, TSH) normal sınırlarda saptanıyor. Cerrahi rezeksiyon materyalinde yapılan immünhistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin ** (Steroidogenic factor-1)** ile kuvvetli nükleer pozitiflik gösterdiği saptanıyor.
Bu tümörün en olası tanısı aşağıdakilerden hangisidir?
- ASomatotrop adenom
- BKortikotrop adenom
- Gonadotrop adenomCevap
- DLaktotrop adenom
- ENull hücreli adenom
Cevap
Gonadotrop adenomlar, klinik olarak non-fonksiyonel hipofiz makroadenomlarının en yaygın nedenidir ve immünhistokimyasal olarak (Steroidogenic factor-1) transkripsiyon faktörü ekspresyonu ile tanınırlar.
Klinik olarak non-fonksiyonel (hormon fazlalığı bulgusu vermeyen) hipofiz makroadenomlarının büyük çoğunluğu gonadotrop hücre kökenlidir. Bu tümörler, gonadotrop hücre farklılaşmasını kontrol eden (Steroidogenic factor-1) transkripsiyon faktörünü eksprese ederler. Hastadaki bitemporal hemianopsi, tümörün optik kiyazmaya bası yaptığını; normal hormon düzeyleri ise tümörün 'sessiz' karakterde olduğunu doğrulamaktadır. MEN-1 sendromu (paratiroid, pankreas ve hipofiz tutulumu) bağlamında da hipofiz adenomları sık görülür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hipofiz adenomlarının tiplendirilmesinde transkripsiyon faktörlerinin (, , ) kullanımı.
Tahmini Süre:2m 0s