yaşında erkek hasta, dirençli peptik ülser şikayeti ve sağ yan ağrısı ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi mg/dL, düzeyi ise yüksek bulunuyor. Endoskopide multipl duodenal ülserler saptanıyor. Hastanın kız kardeşinde de prolaktinoma nedeniyle cerrahi öyküsü olduğu öğreniliyor. Bu hastada paratiroid bezlerinin patolojik incelenmesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- Dört paratiroid bezinde birden görülen multiglandüler şef hücreli hiperplaziCevap
- BTek bir paratiroid bezinde sınırlı adenom ve diğer bezlerde atrofi
- CBez parankiminde çevre dokuya invazyon gösteren atipik oksifil hücreler
- DYoğun lenfositik infiltrasyon ve yer yer granülom oluşumu
- EParankim hücrelerinde kayıp ve yerini alan yaygın yağ dokusu artışı
Cevap
Herediter bir sendrom olan MEN-1 bağlamında gelişen hiperparatiroidizmde, paratiroid bezlerinde en olası bulgu dört bezin birden etkilendiği multiglandüler hiperplazidir.
Vaka sunumu; hiperparatiroidizm (nefrolitiazis, hiperkalsemi), gastrinoma (multipl dirençli ülserler) ve ailede hipofiz adenomu (prolaktinoma) öyküsü ile tipik bir MEN-1 (Wermer Sendromu) tablosudur. MEN-1 sendromunda paratiroid tutulumu, vakaların 90'ından fazlasında görülen en erken bulgudur ve morfolojik olarak dört bezin birden tutulduğu multiglandüler hiperplazi (diffüz veya nodüler) şeklinde izlenir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN-1 (Wermer Sendromu) ve Paratiroid Morfolojisi
Alternatif Yöntem
Klinik olarak hastanın Gastrinoma ve Paratiroid tutulumu birleştiğinde tanının doğrudan MEN-1 olduğu ve bu sendromda paratiroidin daima hiperplazi ile gittiği hatırlanarak çözülebilir.
Tahmini Süre:1m 30s