Soru

Zorluk: OrtaHipofiz ve Paratiroid Patolojileri

40 yaşında erkek hasta, mide bölgesinde şiddetli yanma ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide ve duodenumda multipl peptik ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 12.1 mg/dL12.1~mg/dL (Normal: 8.410.28.4-10.2) ve paratiroid hormonu (PTH) düzeyi yüksek bulunuyor. Hastanın özgeçmişinde tekrarlayan böbrek taşı düşürme öyküsü mevcuttur. Bu hastada paratiroid bezlerinin patolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Dört bezin de tutulduğu şef hücreli hiperplaziCevap
  2. B
    Tek bir bezle sınırlı, çevresinde basılı normal paratiroid dokusu bulunan adenom
  3. C
    Bez yapısında yaygın koagülasyon nekrozu ve hemoraji
  4. D
    Bezlerde belirgin atrofi ve stromal yağ miktarında artış
  5. E
    Bez parankiminde kazeifiye granülomatöz inflamasyon

Cevap

Dört bezin de tutulduğu şef hücreli hiperplazi
Hastada saptanan hiperkalsemi, nefrolitiyazis ve multipl peptik ülserler (gastrinoma belirteci), MEN-1 (Wermer Sendromu) ile uyumludur. Bu sendromda paratiroid tutulumu vakaların neredeyse tamamında görülür ve karakterist olarak tüm paratiroid bezlerini kapsayan şef hücreli hiperplazi şeklinde ortaya çıkar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları (multipl peptik ülserler ve hiperkalsemi/nefrolitiyazis) birleştirin.
Bu kombinasyon Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) ve Primer Hiperparatiroidizm birlikteliğini gösterir.
Hastanın semptomları MEN-1 (Wermer Sendromu) triadının iki bileşeni ile uyumludur.
2
MEN-1 sendromundaki paratiroid tutulum paternini belirleyin.
MEN-1 vakalarında paratiroid tutulumu sporadik vakaların aksine multiglandülerdir.
Genetik mutasyon tüm bezleri etkilediği için tek bir adenom yerine yaygın hiperplazi görülür.
3
Paratiroid hiperplazisinin histopatolojik özelliklerini değerlendirin.
Şef hücreli hiperplazi ve stromal yağ azalması tipiktir.
Hiperplazide tüm bezler büyürken parankim hücreleri artar ve yağ dokusu azalır.

Anahtar Kavram

MEN-1 sendromunda primer hiperparatiroidizm genellikle dört bezin birden tutulduğu hiperplazi ile seyreder.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla