yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden dirençli baş ağrısı ve poliklinikte yapılan ölçümlerde kan basıncının mmHg saptanması üzerine başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde epigastrik bölgede sistolik bir üfürüm duyuluyor. Renal arter anjiyografisinde renal arterlerin distal ’lük kısmında "tespih tanesi" (beads-on-a-string) görünümü veren ardışık daralma ve genişlemeler izleniyor.
Bu hastada en olası tanı olan fibromusküler displazi (FMD) ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- APatolojik süreç tipik olarak renal arterlerin ostiumunu ve proksimal ’lük kesimini tutar.
- Hastalığın en sık görülen histolojik alt tipi medial fibroplazidir.Cevap
- CTedavi planında revaskülarizasyon düşünülüyorsa, perkütan translüminal anjiyoplasti (PTRA) ile birlikte rutin stentleme önerilir.
- DEşlik eden diabetes mellitus varlığında hedeflenmesi gereken sistolik kan basıncı değeri mmHg olmalıdır.
- EBu hastalık patofizyolojik olarak damar duvarında yoğun aterosklerotik plak birikimi ve inflamasyon ile karakterizedir.
Cevap
Fibromusküler displazinin en sık görülen histolojik alt tipi medial fibroplazidir.
Fibromusküler displazi (FMD), non-aterosklerotik ve non-inflamatuar bir vasküler hastalıktır. Vakaların büyük çoğunluğunda (%75-80) patolojik süreç medial tabakayı tutan 'medial fibroplazi' şeklindedir. Bu tip, anjiyografide darlıklar ve anevrizmatik genişlemelerin ardışık gelmesiyle oluşan klasik 'tespih tanesi' görünümünden sorumludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Fibromusküler Displazi (FMD) özellikleri: Genç kadın, distal tutulum, medial fibroplazi ve PTRA başarısı.
Daha Fazla Pratik
FMD saptanan bir hastada karotis ve intrakraniyal arterlerde de tutulum olabileceğini ve en az bir kez tüm vücut vasküler taraması (baş-pelvis arası) yapılması gerektiğini unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s