42 yaşında kadın hasta, rutin sağlık taramasında saptanan trombositoz (/ L) nedeniyle hematoloji polikliniğine başvuruyor. Öyküsünde el parmaklarında zaman zaman belirginleşen yanıcı ağrı ve kızarıklık (eritromelalji) tarifliyor. Fizik muayenesi normal sınırlarda saptanıyor; splenomegali eşlik etmiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin: g/dL, lökosit: / L bulunuyor. İnflamatuar belirteçler (CRP, ESR) normal saptanıyor. Moleküler analizde mutasyonu pozitif, ise negatif sonuçlanıyor. Bu hastada WHO 2022 kriterlerine göre esansiyel trombositemi (ET) tanısı koyabilmek için kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?
- Büyük, matür, "geyik boynuzu" (staghorn) görünümlü hiperlobüle nükleuslu megakaryositlerCevap
- BKüçük, atipik, "bulut benzeri" (cloud-like) nükleuslu megakaryositler ve belirgin hipersellülarite
- CHipersellüler ilik ile birlikte grade 2 retikülin lif artışı ve dacrositler
- DEritroid, granülositik ve megakaryositik seride belirgin artış (panmiyelozis)
- EHiposegmentasyon gösteren nötrofiller ve mikromegakaryositlerin varlığı
Cevap
Doğru yanıt, kemik iliğinde büyük, matür ve "geyik boynuzu" (staghorn) görünümlü hiperlobüle nükleuslu megakaryositlerin izlenmesidir.
WHO 2022 kriterlerine göre esansiyel trombositemi (ET) tanısında kemik iliği biyopsisi kritik bir majör kriterdir. ET'de megakaryositlerin matür, büyük ve "geyik boynuzu" (staghorn) olarak adlandırılan hiperlobüle nükleuslara sahip olması beklenir. Ayrıca granülositik veya eritroid dizide belirgin bir sola kayma veya artış izlenmemesi ET'yi diğer miyeloproliferatif hastalıklardan ayırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
WHO 2022 Esansiyel Trombositemi Tanı Kriterleri ve Megakaryosit Morfolojisi
İpuçları
1
ET tanısı için kemik iliğinde megakaryositlerin matür olup olmadığına ve nükleer lobülasyon şekline dikkat edin.
Daha Fazla Pratik
Primer miyelofibrozisin (PMF) minör kriterlerini ve 'pre-fibrotik' evre özelliklerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s