Kafatası kemiğinde ağrılı bir şişlik fark edilen 5 yaşındaki bir çocuğun çekilen direkt gr… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Kafatası kemiğinde ağrılı bir şişlik fark edilen $5$ yaşındaki bir çocuğun çekilen direkt grafisinde, 'zımba deliği' ( $punched-out$ ) görünümünde litik bir lezyon saptanmıştır. Bu lezyondan alınan biyopsi örneğinde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin immünhistokimyasal olarak pozitif saptanması Langerhans hücreli histiyositoz ( $LCH$ ) tanısını doğrular?

$CD1a$ Cevap
B
$WT1$
C
Sinaptofizin
D
$CD20$
E
$CD3$

Cevap

Langerhans hücreli histiyositoz tanısında en spesifik immünhistokimyasal belirteçlerden biri

CD1a

antijenidir.

Langerhans hücreli histiyositoz, dendritik hücrelerin (Langerhans hücreleri) anormal proliferasyonu ile seyreden bir hastalıktır. Bu hücreler immünhistokimyasal olarak

CD1a

S100

ve Langerin (

CD207

) ile pozitif boyanırlar. Özellikle

CD1a

ve Langerin bu hastalık için oldukça spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

Klinik ve radyolojik bulguyu analiz et

Çocuk hastada kafa kemiğinde saptanan 'zımba deliği' (

punched-out

) lezyon, Langerhans hücreli histiyositoz (

LCH

) için tipik bir bulgudur.

LCH

, çocukluk çağında litik kemik lezyonlarının en sık nedenlerinden biridir.

LCH

tanısını doğrulayacak patolojik belirteci belirle

Tanı için histopatolojik incelemede Langerhans hücrelerinin görülmesi ve immünhistokimyasal olarak pozitiflik saptanması gerekir.

Kesin tanı için spesifik yüzey belirteçleri (

CD1a

veya Langerin/

CD207

) kullanılmalıdır.

Anahtar Kavram

Langerhans hücreli histiyositoz tanısında

CD1a

S100

ve Langerin (

CD207

) pozitifliği karakteristiktir.

Tahmini Süre:45s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru