Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

1414 aylık bir erkek çocuk; ateş, karın şişliği ve gövdede dirençli, hemorajik karakterde seboroik dermatit benzeri döküntüler nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede belirgin hepatosplenomegali ve yaygın lenfadenopati saptanıyor. Yapılan deri biyopsisinde CD1aCD1a ve S100S100 pozitifliği gösteren hücrelerin infiltrasyonu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde anemi ve trombositopeni eşlik ettiği görülen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Letterer-Siwe hastalığıCevap
  2. B
    Hand-Schüller-Christian hastalığı
  3. C
    Eozinofilik granülom
  4. D
    Wiskott-Aldrich sendromu
  5. E
    Kasabach-Merritt sendromu

Cevap

Letterer-Siwe hastalığı
Letterer-Siwe hastalığı; Langerhans hücreli histiyositozun (LHH) en ağır, multisistemik ve akut formudur. Genellikle 22 yaşın altındaki bebeklerde görülür; ateş, karın şişliği (hepatosplenomegali), lenfadenopati ve gövdede dirençli, hemorajik karakterde seboroik dermatit benzeri döküntüler ile karakterizedir. Kemik iliği tutulumu sıktır ve pansitopeniye neden olur. CD1aCD1a ve S100S100 pozitifliği tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada ateş, hemorajik-seboroik döküntü, hepatosplenomegali ve pansitopeni olduğu saptandı.
Multisistemik tutulumu ve hastanın yaşını değerlendirmek için.
2
Tanısal markerları değerlendir
CD1aCD1a ve S100S100 pozitifliği, Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) tanısını doğrular.
Patolojik tanıyı kesinleştirmek için.
3
Klinik tipler arasında ayırıcı tanı yap
22 yaş altı bebeklerde görülen bu akut ve ağır seyirli tablonun Letterer-Siwe hastalığı olduğu belirlendi.
LHH'nin klinik sınıflandırmasına göre en uygun tipi seçmek için.

Anahtar Kavram

LHH'nin en ağır ve multisistemik formu Letterer-Siwe hastalığıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

Bu konudan daha fazla soru