Soru

Zorluk: ZorHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

On yaşında bir erkek hasta, nefes darlığı, bulanık görme ve priapizm şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde solunum sesleri azalmış ve hepatosplenomegali saptanmıştır. Yapılan tam kan sayımında lökosit: 320.000/mm³, hemoglobin: 7.2 g/dL, trombosit: 25.000/mm³ olarak bulunmuş; periferik yaymada %90 oranında blastik hücreler görülmüştür. T-hücreli Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) ve hiperlökositoz tanısı konulan hastanın acil yönetim planı yapılmaktadır.

Buna göre, aşağıdaki uygulamalardan hangisi kan viskozitesini artırarak lökostaz semptomlarını ağırlaştırma riski taşıdığı için, lökosit yükü azaltılana kadar ertelenmelidir?

  1. Eritrosit süspansiyonu transfüzyonuCevap
  2. B
    İntravenöz hidrasyon (3000 ml/m²/gün)
  3. C
    Allopurinol veya Rasburikaz tedavisi
  4. D
    Hidroksiüre ile sitoredüksiyon
  5. E
    Lökoferez işlemi

Cevap

Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu
Hiperlökositoz (WBC > 100.000/mm³) vakalarında kan viskozitesi zaten kritik düzeydedir. Lösemik blastlar rijit (esnek olmayan) yapıdadır ve mikrodolaşımda staza neden olur (lökostaz). Kan viskozitesine en büyük katkıyı hematokrit düzeyi yapar. Bu nedenle, lökosit sayısı güvenli bir aralığa (genellikle <100.000) düşürülmeden yapılan eritrosit süspansiyonu transfüzyonu, viskoziteyi aniden artırarak pulmoner ödem, inme (stroke) veya organ yetmezliğini tetikleyebilir. Transfüzyon, sitoredüksiyon sağlanana kadar ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hasta lökosit sayısı >100.000/mm³ (320.000) olan, solunum sıkıntısı, görme bozukluğu ve priapizm gibi 'Lökostaz' bulguları gösteren bir hiperlökositoz olgusudur.
Tanıyı ve aciliyet derecesini belirlemek.
2
Hiperlökositoz patofizyolojisini hatırla
Lösemik blastlar büyük ve rijit hücrelerdir; kan viskozitesini artırarak mikrodolaşımı tıkarlar (lökostaz).
Tedavi hedeflerini belirlemek (viskoziteyi düşürmek).
3
Eritrosit transfüzyonunun etkisini değerlendir
Tam kan viskozitesini belirleyen temel faktör hematokrittir. Lökosit yükü azalmadan hematokriti artırmak, viskoziteyi eksponansiyel olarak artırır ve ölümcül lökostaza yol açar.
Kontrendikasyonu saptamak.

Anahtar Kavram

Hiperlökositoz ve Lökostaz Yönetimi

İpuçları

1
Hastada kanın akışkanlığının azalmasına (viskozite artışı) bağlı semptomlar mevcuttur.
2
Kanın viskozitesini en çok artıran kan elemanı eritrositlerdir.

Daha Fazla Pratik

Tümör Lizis Sendromu profilaksisinde hidrasyon sıvısının içeriği ve alkalinizasyon endikasyonları.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla