Soru

Zorluk: ZorKronik Böbrek Yetmezliği

Kronik böbrek yetmezliği (Evre 5) tanısıyla hemodiyaliz programında izlenen 13 yaşındaki kız hasta, halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle değerlendiriliyor. Hasta düzenli olarak eritropoietin uyarıcı ajan (ESA) tedavisi almaktadır. Fizik muayenede solukluk dışında özellik saptanmıyor. Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Hemoglobin8.4 g/dL11.5-15.5
MCV82 fL78-95
Ferritin580 ng/mL30-300
Transferrin Saturasyonu (TSAT)%16%20-50
C-Reaktif Protein (CRP)4.8 mg/dL0-0.5
PTH320 pg/mL10-65
Retikülosit%1.5%0.5-2.5

Buna göre, bu hastada anemenin derinleşmesi ve tedaviye yanıtsızlığın en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kronik enflamasyon zemininde hepsidin artışına bağlı fonksiyonel demir eksikliğiCevap
  2. B
    Gastrointestinal kan kayıplarına bağlı mutlak demir eksikliği
  3. C
    Sekonder hiperparatiroidizmin indüklediği kemik iliği fibrozisi
  4. D
    Fosfat bağlayıcı kullanımına bağlı gelişen alüminyum toksisitesi
  5. E
    Yetersiz beslenmeye bağlı folik asit ve B12 vitamini eksikliği

Cevap

Kronik enflamasyon zemininde hepsidin artışına bağlı fonksiyonel demir eksikliği
Kronik böbrek yetmezliği hastalarında anemi ve ESA direncinin sık bir nedeni 'Fonksiyonel Demir Eksikliği'dir. Bu tabloda, kronik enflamasyon (Yüksek CRP) nedeniyle karaciğerden hepsidin salınımı artar. Hepsidin, demir çıkış kapısı olan ferroportini yıkarak demirin makrofajlarda hapsedilmesine (sekestrasyon) neden olur. Sonuçta laboratuvar bulgusu olarak Ferritin Yüksek (depolar dolu/enflamasyon reaktanı), ancak Transferrin Saturasyonu Düşük (kullanılabilir demir az) saptanır. Bu hasta tipik olarak bu tabloyu yansıtmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın anemi tablosunu ve demir parametrelerini analiz et.
Hemoglobin düşük (8.4 g/dL), Ferritin yüksek (580 ng/mL), Transferrin Saturasyonu düşük (%16).
Bu tablo (Yüksek Ferritin + Düşük TSAT), vücutta demir deposunun dolu olduğunu ancak demirin kullanılamadığını gösterir.
2
CRP ve enflamasyon durumunu değerlendir.
CRP yüksek (4.8 mg/dL).
Kronik böbrek yetmezliğinde üremik ortam ve diyaliz süreci kronik bir enflamasyon yaratır. Enflamasyon, karaciğerden 'hepsidin' sentezini artırır.
3
Hepsidin'in patofizyolojik etkisini belirle.
Hepsidin, ferroportin'i yıkarak demirin makrofajlardan ve enterositlerden kana geçişini engeller.
Bu durum 'Fonksiyonel Demir Eksikliği' (Reticuloendothelial Blockade) olarak adlandırılır. Depo demiri (Ferritin) yüksek olsa da, eritropoiez için gerekli demir (TSAT) düşüktür ve ESA tedavisine direnç gelişir.

Anahtar Kavram

Fonksiyonel Demir Eksikliği ve Hepsidin
Bu soruyu puanla