Kronik Böbrek Yetmezliği

33 soru

Soru 1Soru

11 yaşında bir kız çocuk, evre 4 kronik böbrek yetmezliği (GFH=22GFH = 22 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) nedeniyle izlenmektedir. Son iki aydır artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile getirilen hastanın fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Hemoglobin8.88.8 g/dLg/dL11.514.511.5 - 14.5
MCVMCV8484 fLfL779577 - 95
Retikülosit%0.5\%0.5%0.5%1.5\%0.5 - \%1.5
Serum Demiri3030 μg/dL\mu g/dL5015050 - 150
TDBKTDBK200200 μg/dL\mu g/dL250450250 - 450
Ferritin480480 ng/mLng/mL1020010 - 200
CRPCRP1414 mg/Lmg/L<5<5

Bu hastadaki anemi tablosunun patogenezinden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Enflamasyon ve azalmış renal klirens nedeniyle artan hepdisinin, ferroportini inhibe ederek demir salınımını engellemesi

Cevap

Enflamasyon ve azalmış renal klirens nedeniyle artan hepdisinin, ferroportini inhibe ederek demir salınımını engellemesi
KBY'de anemi çok faktörlüdür; ancak en temel neden eritropoetin (EPOEPO) eksikliğidir. Bununla birlikte, hastadaki gibi yüksek ferritin ve düşük transferrin satürasyonu varlığı 'fonksiyonel demir eksikliği'ne işaret eder. Bu durumun ana sorumlusu, karaciğerden sentezlenen ve düzeyi KBY'de hem enflamasyon hem de atılım azlığı nedeniyle artan hepdisin hormonudur. Hepdisin, hücre yüzeyindeki ferroportin kanallarını kapatarak demirin kullanılabilirliğini engeller.

Adım Adım Çözüm

1
Anemi tipinin belirlenmesi
Hb: 8.88.8 g/dLg/dL (Düşük), MCV: 8484 fLfL (Normal), Retikülosit: %0.5\%0.5 (Düşük/Uygunsuz)
Hastanın normositik, hiporegeneratif anemisi olduğunu teyit etmek için gereklidir.
2
Transferrin satürasyonunun (TSATTSAT) hesaplanması
TSAT=(SerumDemiri/TDBK)×100=(30/200)×100=%15TSAT = (Serum Demiri / TDBK) \times 100 = (30 / 200) \times 100 = \%15
Demir eksikliğinin tipini (mutlak vs fonksiyonel) ayırt etmek için kritik bir parametredir.
3
Demir parametrelerinin yorumlanması
Ferritin >100>100 ng/mLng/mL ve TSAT<%20TSAT < \%20 (KBY için geçerli sınırlar)
Yüksek ferritin (depolar dolu) ve düşük TSAT (dolaşımda demir az) kombinasyonu 'fonksiyonel demir eksikliği' tanısını koydurur.
4
Patogenetik mekanizmanın eşleştirilmesi
Hepdisin artışı ve Ferroportin inhibisyonu
KBY'de kronik enflamasyon ve düşük klirens nedeniyle artan hepdisin, demirin kullanımını engelleyen ana medyatördür.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Yetmezliğinde Fonksiyonel Demir Eksikliği ve Hepdisin Mekanizması

Alternatif Yöntem

TSAT hesaplaması pratik olarak (Fe/TDBK)×100(Fe / TDBK) \times 100 formülüyle yapılır. Sonuç %20\%20 altındaysa, ferritin normalken bile demir tedavisi (tercihen IV) EPO öncesi düşünülmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 2Soru

88 yaşında bir çocuk, evre 3b3b kronik böbrek yetmezliği (GFH=38GFH = 38 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenmektedir. Hastada belirgin poliüri, polidipsi ve boy kısalığı saptanmıştır. Bu hastanın klinik izlem ve beslenme yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Büyümenin devamlılığını sağlamak için protein alımı yaşa göre önerilen günlük miktarın (RDARDA) %100\%100’ü olacak şekilde planlanmalıdır.

Cevap

Büyümenin devamlılığını sağlamak için protein alımı yaşa göre önerilen günlük miktarın (RDARDA) %100’ü olacak şekilde planlanmalıdır.
Çocuklarda büyümenin idamesi için protein kısıtlamasından kaçınılmalı ve en az %100\%100 RDARDA oranında protein verilmelidir. Erişkinlerin aksine çocuklarda protein kısıtlaması büyüme geriliğini derinleştirir ve pozitif azot dengesini bozar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın evresi ve büyüme potansiyeli değerlendirilir.
Evre 3b3b (GFHGFH 304430-44) ve boy kısalığı saptanan bir pediatrik hasta.
Çocuklarda tedavi hedefleri büyümenin korunması üzerine kurulmalıdır.
2
Protein ve enerji gereksinimleri belirlenir.
Protein alımı %100140\%100-140 RDARDA düzeyinde olmalıdır.
Erişkinlerin aksine çocuklarda protein kısıtlaması negatif azot dengesine ve büyüme duraklamasına neden olur.
3
Sıvı ve elektrolit dengesi analiz edilir.
Poliürik hastalarda serbest sıvı alımı teşvik edilir.
Tübüler hasarı olan çocuklarda dehidratasyonu önlemek için sıvı kısıtlamasından kaçınılır.

Anahtar Kavram

Pediatrik Kronik Böbrek Yetmezliğinde Beslenme ve Sıvı Yönetimi İlkeleri

Alternatif Yöntem

Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda protein ihtiyacını belirlerken 'ideal vücut ağırlığına' göre hesaplama yapılması büyüme başarısını artırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 3Soru

Kronik böbrek yetmezliği (Evre 4) tanısıyla izlenen, metabolik asidozu ve anemisi medikal tedavi ile kontrol altına alınmış 10 yaşındaki erkek hastada, yeterli kalori alımına rağmen boy kısalığı (SDS: -3.2) ve büyüme duraklaması devam etmektedir. Yapılan endokrinolojik değerlendirmede bazal büyüme hormonu (GH) düzeyi normalin üst sınırında, serum IGF-1 düzeyi ise yaşa göre düşük saptanmıştır. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Karaciğerde büyüme hormonu reseptör sonrası sinyal iletiminde gelişen periferik direnç

Cevap

Karaciğerde büyüme hormonu reseptör sonrası sinyal iletiminde gelişen periferik direnç
Kronik Böbrek Yetmezliğinde (KBY) büyüme geriliği multifaktöriyeldir (asidoz, renal osteodistrofi, anemi, beslenme). Ancak endokrin açıdan en belirgin bozukluk, büyüme hormonuna (GH) karşı gelişen periferik dirençtir. Üremik toksinler, metabolik asidoz ve kronik inflamasyon; karaciğerde GH reseptör sayısını azaltır ve JAK2/STAT5 sinyal yolunu bozar. Sonuç olarak, hipofizden yeterli (hatta artmış) GH salgılanmasına rağmen, karaciğer yeterli IGF-1 sentezleyemez. Bu tabloya 'KBY'de GH direnci' denir ve tedavisinde suprafizyolojik dozlarda rekombinant GH kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Vaka verilerini analiz et
Hasta KBY tanılı, beslenmesi ve asidozu düzeltilmiş ancak büyüme geriliği sürüyor. Hormonal profilde GH Yüksek, IGF-1 Düşük.
Sorunun çözüm anahtarı, 'Yüksek GH + Düşük IGF-1' paradoksunu doğru yorumlamaktır.
2
Hormonal profili yorumla
GH yüksek olmasına rağmen hedef organ (karaciğer) IGF-1 üreterek yanıt veremiyor.
Normal şartlarda GH, karaciğerden IGF-1 sentezini uyarır. GH yüksekken IGF-1 düşükse, sorun üretim eksikliği (GH yetmezliği) değil, yanıtsızlıktır (direnç).
3
KBY patofizyolojisi ile eşleştir
Üremik ortamda karaciğerde GH reseptör ekspresyonu azalır ve reseptör sonrası (post-reseptör) sinyal iletimi bozulur.
Bu durum 'GH Direnci' veya 'GH İnsensitivitesi' olarak adlandırılır ve KBY'deki büyüme geriliğinin en temel endokrin nedenidir.

Anahtar Kavram

KBY'de Büyüme Hormonu Direnci
Soru 4Soru

14 yaşında bir erkek çocuk, Evre 4 kronik böbrek yetmezliği (GFH:18GFH: 18 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenmektedir. Boyu yaş ve cinsiyete göre 33 persentilin altında olan hastanın laboratuvar incelemesinde kan pH'sı 7.287.28 ve serum bikarbonat düzeyi 1616 mEq/LmEq/L olarak saptanmıştır. Bu hastada saptanan kronik metabolik asidozun, protein katabolizmasını artırarak büyüme geriliği ve kas kütlesi kaybına yol açan temel hücresel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: ATP-bağımlı ubiquitin-proteazom yolunun aktivasyonu

Cevap

Kronik böbrek yetmezliğinde metabolik asidoz, iskelet kasında ATP-bağımlı ubiquitin-proteazom yolunun aktivasyonunu artırarak protein katabolizmasına ve büyüme geriliğine neden olur.
KBY hastalarında saptanan metabolik asidoz, iskelet kasında spesifik E3 ubiquitin ligazlarının (Atrogin-1 ve MuRF1) ekspresyonunu artırır. Bu durum, proteinlerin ubiquitinlenerek 26S proteazom kompleksinde parçalanmasına yol açar. Bu katabolik süreç, çocuklarda büyüme geriliğinin ve yetişkinlerde kas kütlesi kaybının en önemli moleküler motorudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın metabolik durumunu analiz et.
Evre 4 KBY ve buna eşlik eden belirgin metabolik asidoz (HCO3=16HCO_3^- = 16 mEq/LmEq/L) mevcuttur.
KBY'de büyüme geriliğinin patofizyolojisini anlamak için asit-baz dengesinin etkisini belirlemek gerekir.
2
Asidozun protein metabolizması üzerindeki hücresel etkisini hatırla.
Metabolik asidoz, kasta ubiquitin gen transkripsiyonunu ve proteazom alt ünitelerinin aktivitesini artırır.
Kronik asidoz, vücudun nitrojen dengesini bozarak kas yıkımını (sarkopeni) tetikler.
3
Hücresel yolak ile klinik bulgu (büyüme geriliği) arasındaki bağı kur.
Artan protein katabolizması ve branşeli zincirli aminoasit oksidasyonu, büyüme için gerekli olan protein sentezi kapasitesini düşürür.
Metabolik asidozun tedavisi (bikarbonat replasmanı), ubiquitin-proteazom aktivitesini azaltarak büyümeyi iyileştirir.

Anahtar Kavram

KBY'de asidoza bağlı büyüme geriliğinin temelinde 'ATP-bağımlı ubiquitin-proteazom' sisteminin indüksiyonu yatar.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 5Soru

1010 yaşında, Evre 44 kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla izlenen bir çocuk hastanın rutin kontrollerinde kan basıncı yüksek saptanmıştır. Bu hastada hipertansiyonun değerlendirilmesi ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kistik displazi veya jüvenil nefronoftizis gibi tuz kaybettiren nefropatisi olan KBY hastalarında da tansiyon kontrolü için mutlaka sıkı sodyum kısıtlaması uygulanmalıdır.

Cevap

Kistik displazi veya jüvenil nefronoftizis gibi tuz kaybettiren nefropatisi olan KBY hastalarında sıkı sodyum kısıtlaması uygulanması gerektiği ifadesi yanlıştır.
Kronik böbrek yetmezliği olan çocukların çoğunda sodyum ve su retansiyonu nedeniyle sodyum kısıtlaması gerekse de, kistik renal displazi, jüvenil nefronoftizis veya obstrüktif üropatiler gibi 'tuz kaybettiren nefropatisi' olan hastalarda durum farklıdır. Bu hastalar idrarla zorunlu sodyum kaybederler ve bu hastalara sıkı sodyum kısıtlaması yapılması ekstraselüler volümün azalmasına, dehidratasyona ve böbrek perfüzyonunun bozularak böbrek yetmezliğinin derinleşmesine yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
KBY'de hipertansiyonun temel nedenini belirle.
Genellikle sodyum ve su retansiyonuna bağlı volüm artışıdır.
Tedavide diüretik ve tuz kısıtlamasının yerini belirlemek için gereklidir.
2
Proteinürinin varlığına göre ilaç seçimini değerlendir.
Proteinürik hastalarda ACE inhibitörleri veya ARB'ler önceliklidir.
Renoprotektif etkileri nedeniyle progresyonu yavaşlatırlar.
3
Hastanın primer böbrek hastalığının tipini (tuz tutan vs. tuz kaybeden) analiz et.
Tuz kaybettiren nefropatilerde (örn. kistik displazi) sodyum kısıtlamasının dehidratasyon riski taşıdığı saptanır.
KBY yönetiminde 'herkese aynı tedavi' yaklaşımının yanlışlığını ortaya koyar.

Anahtar Kavram

KBY'de hipertansiyon yönetimi ve tuz kaybettiren nefropatilerde sodyum kısıtlamasının kontrendikasyonu.

Daha Fazla Pratik

KBY'de ACE inhibitörü kullanımı sonrası kreatinin artış sınırlarını ve yönetimini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 6Soru

1111 yaşında, evre 44 kronik böbrek yetmezliği (eGFR:18eGFR: 18 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla takip edilen bir çocuk hastada rutin kontrollerde hemoglobin düzeyi 9.29.2 g/dLg/dL olarak ölçülüyor. Demir depoları (ferritin:250ferritin: 250 ng/mLng/mL, transferrintransferrin satu¨rasyonu:%30satürasyonu: \%30) hedef aralıkta olan hastaya rekombinant insan eritropoetini tedavisi başlanıyor. Bu tedavi süresince hastanın en dikkatli izlenmesi gereken yan etki aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hipertansiyon

Cevap

Hipertansiyon, rekombinant insan eritropoetini (EPO) tedavisinin en önemli ve en sık görülen yan etkisidir.
Doğru yanıt olan hipertansiyon, rekombinant insan eritropoetini (EPO) kullanan hastaların yaklaşık %2020-3030'unda görülür. Bu durum, hem kırmızı kan hücresi kitlesinin artışıyla vizkozitenin yükselmesine hem de EPO'nun endotel üzerindeki doğrudan vazokonstriktör etkilerine bağlıdır. Bu nedenle EPO tedavisi başlanan hastalarda kan basıncı takibi hayati önem taşır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın böbrek yetmezliği evresi ve anemi durumu değerlendirilir.
Hasta evre 44 kronik böbrek yetmezliği (KBY) hastasıdır ve hemoglobin değeri düşüktür (9.29.2 g/dLg/dL).
KBY'de eritropoetin eksikliğine bağlı normokrom normositer anemi gelişir.
2
Eritropoetin (EPO) tedavisi öncesi demir depoları kontrol edilir.
Ferritin (250250 ng/mLng/mL) ve transferrin satürasyonu (%30\%30) yeterli düzeydedir.
Demir depoları yetersizken EPO tedavisine yanıt alınamaz; bu nedenle önce demir depoları optimize edilmelidir.
3
EPO tedavisinin olası yan etkileri ve izlem parametreleri gözden geçirilir.
En sık ve kritik yan etkinin hipertansiyon olduğu belirlenir.
EPO tedavisi, hematokrit artışına bağlı kan vizkozitesinde artış ve doğrudan vazokonstriktör etkilerle kan basıncını yükseltir.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliği anemisinde eritropoetin tedavisinin yan etkileri

Alternatif Yöntem

Anemi yönetiminde öncelikle demir depolarının (ferritin > 100100 ng/mLng/mL, TSAT > %20\%20) doldurulması gerektiğini hatırlamak, sorudaki 'en dikkatli izlenmesi gereken yan etki' vurgusunu EPO'nun sistemik etkilerine yönlendirir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 7Soru

11 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği (Evre 4, GFH=22GFH = 22 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) nedeniyle nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Bu hastanın patofizyolojik süreçleri ve beklenen laboratuvar bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aktif D vitamini (1,25(OH)2D31,25-(OH)_2D_3) sentezinin azalmasına bağlı olarak hipokalsemi ve ikincil hiperparatiroidi gelişmesi beklenir.

Cevap

Aktif D vitamini sentezinin azalması sonucu hipokalsemi ve ikincil hiperparatiroidi gelişmesi beklenir.
Kronik böbrek yetmezliğinde aktif vitamin D sentezinin (kalsitriol) azalması, barsaklardan kalsiyum emilimini düşürerek hipokalsemiye neden olur. Bu durum, hiperfosfatemi ile birleşerek paratiroid bezlerini uyarır ve ikincil hiperparatiroidiye yol açar. Bu mekanizma renal osteodistrofini temelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut böbrek fonksiyon evresini değerlendiriniz.
Hasta Evre 4 kronik böbrek yetmezliği (KBY) aşamasındadır (GFH<30GFH < 30 ml/dkml/dk).
Komplikasyonların şiddeti böbrek fonksiyon kaybı derecesiyle ilişkilidir.
2
KBY'de vitamin D metabolizmasını analiz ediniz.
Böbrek parankim kaybı nedeniyle 1-alfa hidroksilaz enzimi azalır ve kalsitriol (1,25(OH)2D31,25-(OH)_2D_3) üretilemez.
Kalsitriol eksikliği, barsaklardan kalsiyum emilimini azaltarak hipokalsemiye yol açar.
3
Kalsiyum ve fosfor dengesinin parathormon üzerindeki etkisini inceleyiniz.
Düşük kalsiyum ve yüksek fosfor düzeyleri paratiroid bezini uyararak PTH salgısını artırır.
Bu durum renal osteodistrofiyi başlatan 'ikincil hiperparatiroidi' tablosudur.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliğinde mineral ve kemik bozukluklarının patofizyolojisi.

Daha Fazla Pratik

Böbrek yetmezliğinde kemik mineral bozukluklarının en erken laboratuvar göstergesi olan FGF-23 artışını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 8Soru

9 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği (GFH:25GFH: 25 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla çocuk nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastanın yapılan rutin laboratuvar incelemesinde serum fosforu 6.26.2 mg/dLmg/dL, serum kalsiyumu 8.48.4 mg/dLmg/dL ve intakt paratiroid hormon (iPTH) düzeyi 250250 pg/mLpg/mL (normal: 106510-65 pg/mLpg/mL) saptanmıştır. Bu hastada gelişen mineral ve kemik bozukluğunun yönetimi için atılması gereken ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Diyetle fosfor alımının kısıtlanması ve kalsiyum bazlı fosfor bağlayıcıların başlanması

Cevap

Sekonder hiperparatiroidi ve hiperfosfatemi gelişen bu hastada ilk adım diyetle fosfor kısıtlaması ve kalsiyum bazlı fosfor bağlayıcıların kullanılmasıdır.
Kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyon hızının düşmesiyle birlikte fosfor atılımı azalır. Hiperfosfatemi, kalsiyumu bağlayarak hipokalsemiye yol açar ve doğrudan PTH salınımını uyarır. Bu tablonun (sekonder hiperparatiroidi) yönetiminde ilk ve en kritik adım serum fosfor düzeyinin düşürülmesidir. Bu amaçla diyette fosfor kısıtlaması (süt ve ürünleri vb.) yapılır ve kalsiyum bazlı fosfor bağlayıcılar (kalsiyum karbonat veya kalsiyum asetat) kullanılarak besinlerdeki fosforun bağırsaktan emilmesi engellenir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın biyokimyasal değerlerini analiz et.
Serum fosforu (6.26.2 mg/dLmg/dL) yüksek, PTH (250250 pg/mLpg/mL) belirgin şekilde artmış.
Evre 4 KBY'de fosfor atılımı azalır, bu da sekonder hiperparatiroidiyi tetikler.
2
Tedavi önceliklerini belirle.
PTH baskılanmadan önce serum fosfor düzeyi hedef aralığa çekilmelidir.
Hiperfosfatemi varlığında aktif D vitamini kullanımı kalsiyum-fosfor çarpımını (Ca×PCa \times P) tehlikeli düzeylere çıkarabilir.
3
Uygun başlangıç tedavisini seç.
Diyetle fosfor kısıtlaması ve kalsiyum karbonat gibi fosfor bağlayıcılar.
Fosfor bağlayıcılar bağırsaktan fosfor emilimini azaltarak serum düzeyini düşürür.

Anahtar Kavram

KBY'de Mineral Kemik Bozukluğu Yönetimi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 9Soru

99 yaşında bir kız çocuk, vezikoüreteral reflüye sekonder gelişen evre 44 kronik böbrek yetmezliği (GFHGFH: 2222 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenmektedir. Hastanın yapılan rutin kontrollerinde laboratuvar değerleri şu şekilde saptanmıştır:

ParametreSonuç
Hemoglobin (HbHb)9.29.2 g/dLg/dL
Serum Kalsiyum (CaCa)8.28.2 mg/dLmg/dL
Serum Fosfor (PP)6.86.8 mg/dLmg/dL
Serum PTHPTH280280 pg/mLpg/mL

Bu hastada gelişen kemik-mineral bozukluğunun yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Öğünlerle birlikte kalsiyum karbonat tedavisi başlanması

Cevap

Öğünlerle birlikte kalsiyum karbonat tedavisi başlanması
Kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyon değerinin düşmesiyle birlikte fosfor atılımı azalır ve serum fosforu yükselir. Bu durum, serum kalsiyumunun düşmesine ve PTH'nın yükselmesine (sekonder hiperparatiroidi) neden olur. Öğünlerle birlikte alınan kalsiyum karbonat, bağırsak lümeninde fosforu bağlayarak emilmesini engeller ve hastadaki hiperfosfatemi ile hipokalsemi tablosunun düzeltilmesinde ilk basamak tedaviyi oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar bulgularının analizi
Hastada hipokalsemi (8.28.2 mg/dLmg/dL), hiperfosfatemi (6.86.8 mg/dLmg/dL) ve sekonder hiperparatiroidi (PTHPTH 280280 pg/mLpg/mL) saptanmıştır.
Kronik böbrek yetmezliğinde (KBY) fosfor atılımının azalması ve D vitamini aktivasyonunun bozulması bu tabloya yol açar.
2
Tedavi önceliğinin belirlenmesi
Öncelikle serum fosfor düzeyinin düşürülmesi ve eş zamanlı olarak kalsiyumun desteklenmesi hedeflenmelidir.
Yüksek fosfor düzeyleri PTH salınımını doğrudan uyarır ve kalsiyum-fosfor dengesini bozar.
3
Uygun terapötik ajanın seçilmesi
Kalsiyum içeren fosfor bağlayıcıların (kalsiyum karbonat gibi) öğünlerle birlikte kullanılması.
Bu ajanlar diyetteki fosforu bağlayarak emilimini engellerken, bir miktar kalsiyumun emilmesini sağlayarak hipokalsemiyi de düzeltir.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Yetmezliği - Mineral Kemik Bozukluğu (KBY-MKB) Yönetimi

İpuçları

1
Hastadaki fosfor ve PTH değerlerinin yüksekliğine dikkat edin.

Daha Fazla Pratik

GFR düzeyine göre KBY evrelemesini ve diyaliz endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 10Soru

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla izlenen ve glomerüler filtrasyon hızı (GFHGFH) 2020 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 (Evre 4) olarak saptanan 11 yaşındaki bir kız hastanın biyokimyasal değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hiperkalemi ve metabolik asidoz

Cevap

Hiperkalemi ve metabolik asidoz
Kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyon hızı (GFHGFH) kritik seviyelerin altına düştüğünde (özellikle Evre 4 ve 5), böbreklerin potasyumu süzme ve tübüllerden salgılama yeteneği azalır, bu da hiperkalemiye yol açar. Aynı zamanda, metabolik faaliyetler sonucu oluşan asitlerin (hidrojen iyonları) atılamaması ve yeni bikarbonat üretiminin durması nedeniyle anyon açığı artmış metabolik asidoz gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut böbrek fonksiyon düzeyini analiz et.
GFHGFH 2020 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olması, hastanın Evre 4 (ileri evre) kronik böbrek yetmezliğinde olduğunu gösterir.
Böbrek fonksiyonlarındaki belirgin azalma, atık maddelerin ve elektrolitlerin dengelenmesini zorlaştırır.
2
Azalan nefron sayısının elektrolit atılımına etkisini değerlendir.
Potasyum (K+K^+) atılımı azalır, bu durum serumda hiperkalemiye yol açar.
Böbrek, vücuttaki potasyum dengesini sağlayan ana organdır; GFH düştükçe atılım kapasitesi aşılır.
3
Böbreğin asit-baz dengesi üzerindeki rolünü incele.
Hidrojen (H+H^+) iyonu atılımının azalması ve bikarbonat (HCO3HCO_3^-) üretiminin bozulması sonucu metabolik asidoz gelişir.
Üremik toksinlerin birikmesi ve renal tübüler fonksiyon kaybı asit birikimine neden olur.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliğinde (Evre 4-5) nefron kaybına bağlı olarak potasyum, fosfor ve hidrojen iyonları vücutta birikir; bu da karakteristik olarak hiperkalemi, hiperfosfatemi ve metabolik asidoz tablosu oluşturur.
Tahmini Süre:45s
Soru 11Soru

7 yaşında bir çocuk, kronik tübülointerstisyel nefrit nedeniyle evre 3b kronik böbrek yetmezliği (GFH=35GFH = 35 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenmektedir. Hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar değerleri aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Sodyum (Na+Na^+)138138 mEq/LmEq/L
Serum Potasyum (K+K^+)4.84.8 mEq/LmEq/L
Serum Klor (ClCl^-)112112 mEq/LmEq/L
Serum Bikarbonat (HCO3HCO_3^-)1414 mEq/LmEq/L
Serum Albümin4.04.0 g/dLg/dL

Bu hastada saptanan metabolik asidozun patofizyolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Temel mekanizma, tübüler amonyak üretiminin toplam miktarındaki azalmadır.

Cevap

Metabolik asidozun temel mekanizması, tübüler amonyak üretiminin toplam miktarındaki azalmadır.
Hastanın hesaplanan anyon açığı (1212 mEq/LmEq/L) normaldir. Evre 3 kronik böbrek yetmezliğinde, nefron kaybına bağlı olarak böbreğin toplam amonyak (NH3NH_3) sentezleme kapasitesi azalır. Kalan nefronlar bireysel olarak daha fazla amonyak üretse de, toplamda hidrojen iyonlarını amonyum (NH4+NH_4^+) olarak atma kapasitesi yetersiz kalır, bu da normal anyon açıklı metabolik asidoza yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Anyon açığını (AnionAnion GapGap) hesaplayın.
AnyonAnyon Ac\cıg˘ı=Na+(Cl+HCO3)=138(112+14)=12Açığı = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 138 - (112 + 14) = 12 mEq/LmEq/L.
Asidozun tipini (normal veya artmış anyon açıklı) belirlemek için ilk adımdır.
2
Kronik böbrek yetmezliği (KBYKBY) evresini değerlendirin.
GFH=35GFH = 35 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olduğu için hasta Evre 3b KBY'dir.
KBY'de asidoz mekanizması hastalığın evresine göre değişiklik gösterir.
3
Asidoz tipini evre ile ilişkilendirin.
Evre 1-3 KBY'de genellikle normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz görülür.
İleri evrelerde (Evre 4-5) ise organik asitlerin birikimine bağlı artmış anyon açıklı asidoz gelişir.
4
Normal anyon açıklı asidozun nedenini tanımlayın.
Fonksiyonel nefron sayısı azaldığı için böbreğin toplam amonyak üretme ve H+H^+ iyonlarını amonyum şeklinde atma kapasitesi düşer.
Kalan sağlam nefronlar amonyak üretimini artırsa da, toplam kütle kaybı bu artışı yetersiz kılar.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliğinin erken evrelerinde (Evre 1-3) metabolik asidoz, 'normal anyon açıklı' (hiperkloremik) karakterdedir ve temel neden amonyak üretimindeki yetersizliktir.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 12Soru

8 yaşında bir erkek çocuk, arka üretral valv operasyonu sonrası kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Son kontrollerinde boy kısalığı saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; glomerüler filtrasyon hızı (GFHGFH) 5252 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 (Evre 3a), serum kalsiyum 9.39.3 mg/dLmg/dL, serum fosfor 4.54.5 mg/dLmg/dL ve alkalen fosfataz normal sınırlarda saptanmıştır. Bu hastada kemik-mineral metabolizmasındaki bozulmanın göstergesi olarak serum düzeyi en erken yükselen parametre aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibroblast growth faktör-23 (FGF23FGF-23)

Cevap

Kronik böbrek yetmezliğinde mineral kemik hastalığı (CKD-MBD) patogenezinde en erken yükselen biyokimyasal parametre Fibroblast Growth Faktör-23 (FGF23FGF-23)'tür.
Fibroblast Growth Faktör-23 (FGF23FGF-23), kronik böbrek yetmezliğinde azalan nefron sayısı nedeniyle biriken fosfatı atmak için kemiklerden salgılanan temel hormondur. FGF-23'ün yükselmesi, serum PTH düzeyi yükselmeden ve kalsitriol düzeyi düşmeden çok daha önce (GFH 609060-90 aralığındayken bile) başlar. Bu nedenle KBY-MBD patogenezinde saptanan en erken biyokimyasal değişikliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut böbrek yetmezliği evresini analiz et.
Hasta 5252 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 GFH ile Evre 3a kronik böbrek yetmezliği (KBY) tablosundadır.
Evre 3 KBY'de mineral metabolizması bozuklukları henüz rutin laboratuvar testlerinde (Ca, P) yansımayabilir.
2
KBY-MBD patogenezindeki kompanzasyon mekanizmalarını değerlendir.
Böbrekten fosfat atılımının azalmasıyla birlikte vücutta fosfat yükü artar; bu duruma ilk yanıt FGF-23 artışıdır.
FGF-23, renal tübüllerden fosfat atılımını artırarak (fosfatürik etki) serum fosforunu normal seviyede tutmaya çalışır.
3
FGF-23 ile diğer parametrelerin zamansal ilişkisini karşılaştır.
FGF-23 artışı, PTH artışından ve 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D (kalsitriol) düşüşünden daha önce gerçekleşir.
Trade-off hipotezine göre FGF-23, fosfat dengesini korumak için devreye giren en hassas ve en erken belirteçtir.

Anahtar Kavram

FGF-23, KBY'de mineral bozukluğunun en erken biyokimyasal belirtecidir ve fosfat retansiyonunu önlemek için PTH'dan önce yükselir.

İpuçları

1
KBY'de vücut fosfat birikimini önlemek için kemik kökenli bir hormonu devreye sokar.
2
Bu hormon paratiroid bezinden salgılanmaz, ancak böbreklerde fosfat atılımını artırır ve kalsitriol sentezini baskılar.
3
FGF-23, 'fosfatürik hormon' olarak bilinir ve KBY laboratuvarında PTH'dan bile önce yükselen ilk mineral belirtecidir.

Daha Fazla Pratik

FGF-23'ün kalsitriol (1,25(OH)2D1,25(OH)_2D) sentezi üzerindeki baskılayıcı etkisini ve bunun sekonder hiperparatiroidizm üzerindeki rolünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 13Soru

7 yaşında, obstrüktif üropatiye sekonder kronik böbrek yetmezliği (Evre 3b) tanısıyla izlenen bir hastanın laboratuvar incelemelerinde; serum fosforu 6.26.2 mg/dLmg/dL, kalsiyumu 8.98.9 mg/dLmg/dL, alkalen fosfataz (ALPALP) 480480 U/LU/L ve intakt parathormon (iPTHiPTH) 240240 pg/mLpg/mL saptanıyor.

Bu hastada kemik döngüsünün artmasına ve ikincil hiperparatiroidizmin tetiklenmesine neden olan en temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fosfor birikiminin 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D sentezini inhibe etmesi ve serum iyonize kalsiyum düzeyini düşürmesi

Cevap

İkincil hiperparatiroidizmin temel tetikleyicisi, fosfor birikiminin aktif D vitamini sentezini baskılaması ve iyonize kalsiyum düzeylerini düşürmesidir.
Kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyon hızının azalmasıyla birlikte fosfor atılımı bozulur. Biriken fosfor, 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe ederek 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D (kalsitriol) sentezini azaltır. Kalsitriol eksikliği hem bağırsaktan kalsiyum emilimini azaltır hem de paratiroid bezi üzerindeki doğrudan baskılayıcı etkisini yitirir. Ayrıca hiperfosfatemi, kalsiyum ile çökerek iyonize kalsiyumu düşürür; bu iki mekanizma (hipokalsemi ve düşük kalsitriol) paratiroid bezini aşırı uyararak ikincil hiperparatiroidizme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Evre 3b KBY, hiperfosfatemi (6.26.2 mg/dLmg/dL), yüksek PTH (240240 pg/mLpg/mL) ve yüksek ALP (480480 U/LU/L) saptandı.
Bu tablo, 'yüksek döngülü kemik hastalığı' (osteitis fibrosa cystica) ile uyumlu ikincil hiperparatiroidizmi işaret eder.
2
Fosforun metabolik etkisini değerlendir.
Fosfor retansiyonu, proksimal tübülde 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D sentezini sağlayan 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe eder.
Aktif D vitamini azalınca bağırsaklardan kalsiyum emilimi düşer ve PTH üzerindeki doğrudan inhibisyon kalkar.
3
Kalsiyum-fosfor etkileşimini belirle.
Yükselen serum fosforu, kalsiyum ile kompleks oluşturarak serbest (iyonize) kalsiyum miktarını azaltır.
İyonize kalsiyumdaki düşüş, paratiroid bezindeki kalsiyum duyarlı reseptörler (CaSRCaSR) aracılığıyla PTH salınımını tetikleyen en güçlü uyarandır.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Hastalığı - Mineral ve Kemik Bozukluğu (CKD-MBD) Patofizyolojisi

Daha Fazla Pratik

CKD-MBD yönetiminde fosfor bağlayıcıların ve D vitamini analoglarının kullanım önceliklerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 14Soru

88 yaşında, bilinen kronik böbrek yetmezliği (evre 44) tanısı olan bir çocuk poliklinik kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde hafif pretibial ödem ve solukluk saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans
Hemoglobin9.29.2 g/dLg/dL11.513.511.5 - 13.5
MCV7474 fLfL779577 - 95
Serum Bikarbonat1616 mEq/LmEq/L222622 - 26
Serum Klor112112 mEq/LmEq/L9810798 - 107

Bu hastanın laboratuvar bulguları ve klinik yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastada saptanan mikrositik aneminin ayırıcı tanısında; artmış RDW ve düşük eritrosit (RBC) sayısı demir eksikliği lehine, düşük RDW ve yüksek RBC sayısı ise talasemi taşıyıcılığı lehine değerlendirilir.

Cevap

Mikrositik aneminin ayırıcı tanısında RDW ve RBC sayısı kullanımı (demir eksikliği vs. talasemi)
Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda eritropoetin eksikliğine bağlı olarak genellikle normokrom normositer anemi görülür. Ancak bu hastalarda beslenme yetersizliği veya kronik kayıplar nedeniyle demir eksikliği anemisi de sık eklenir. Laboratuvar bulgularında saptanan mikrositoz (MCVMCV 7474 fLfL) durumunda, ayırıcı tanıda RDW (kırmızı küre dağılım genişliği) ve RBC (eritrosit sayısı) kullanımı esastır. Demir eksikliğinde RDW artarken RBC sayısı düşer; talasemi taşıyıcılığında ise RDW normal sınırlarda kalırken RBC sayısı (kompansatuar olarak) yüksek saptanır (Mentzer indeksi kullanımı).

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu evrele
Hasta Evre 44 KBY (GFHGFH 152915-29 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) aşamasındadır.
Yönetim planı böbrek yetmezliğinin evresine göre belirlenir.
2
Anemi tipini belirle
Hemoglobin düşük (9.29.2 g/dLg/dL) ve MCV düşük (7474 fLfL); yani mikrositik anemi mevcuttur.
KBY'de normalde normositik anemi beklense de, mikrositoz varlığı demir eksikliği veya talasemi taşıyıcılığı gibi ek durumları düşündürür.
3
Metabolik tabloyu analiz et
Düşük bikarbonat (1616 mEq/LmEq/L) ve yüksek klor (112112 mEq/LmEq/L) ile hiperkloremik metabolik asidoz tanısı konur.
KBY'de amonyak sentezinin azalması bu tip asidoza yol açar.
4
Ayırıcı tanı kriterlerini uygula
Mikrositik anemide RDW yüksekliği ve düşük RBC sayısı demir eksikliğini; düşük RDW ve yüksek RBC sayısı ise talasemi taşıyıcılığını destekler.
Bu, pediatrik hematolojide ve KBY hastalarının anemi yönetiminde kritik bir ayırıcı tanı basamağıdır.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliğinde anemi ve metabolik asidoz yönetimi ile ayırıcı tanı kriterleri.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 15Soru

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) olan bir çocukta görülen hematolojik değişikliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aneminin gelişimindeki en temel mekanizma peritübüler interstisyel hücrelerden eritropoetin sentezinin azalmasıdır.

Cevap

Kronik böbrek yetmezliğinde gelişen aneminin en temel mekanizması peritübüler interstisyel hücrelerden eritropoetin sentezinin azalmasıdır.
Kronik böbrek yetmezliğinde, böbrek fonksiyonel kütlesinin kaybı nedeniyle peritübüler interstisyel fibroblastlardan sentezlenen eritropoetin miktarı azalır. Bu durum kemik iliğinde eritropoezin uyarılmasını engelleyerek normokrom normositik bir anemi tablosuna yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
KBY anemisi tipini tanımlama
Normokrom normositik anemi
Böbrek yetmezliğinde eritrosit üretimi uyarısı azaldığı için hücre boyut ve renkleri başlangıçta normal kalır.
2
Patofizyolojik mekanizmayı belirleme
Eritropoetin (EPO) eksikliği
Eritropoetin böbrekteki interstisyel hücreler tarafından üretilir; böbrek doku kaybı bu sentezi bozar.
3
Eşlik eden diğer hematolojik bulguları değerlendirme
Trombosit fonksiyon bozukluğu ve kısalmış eritrosit ömrü
Üremik ortam hem trombositlerin yapışma/agregasyon özelliklerini bozar hem de eritrositlerin daha erken yıkılmasına neden olur.

Anahtar Kavram

KBY'de Eritropoetin Eksikliği ve Anemi
Soru 16Soru

8 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve halsizlik yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde vezikoüreteral reflüye bağlı tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonları ve geçirilmiş antireflü cerrahisi öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde boyu 3. persentilin altında saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: 1.81.8 mg/dL, albümin: 4.14.1 g/dL, kalsiyum: 9.19.1 mg/dL, fosfor: 5.95.9 mg/dL, parathormon (PTH): 140140 pg/mL (N: 106510-65) ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR): 3838 mL/dk/1.73m21.73m^2 olarak hesaplanıyor. Bu hastada gelişen mineral kemik bozukluğunun patogenezi ve erken dönem değişiklikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibroblast büyüme faktörü 23 (FGF-23) düzeyindeki artış, proksimal tübülde fosfat geri emilimini azaltarak hiperfosfatemiyi maskeler ve kalsitriol sentezini baskılar.

Cevap

Fibroblast büyüme faktörü 23 (FGF-23) düzeyindeki artış, renal fosfat atılımını artırarak serum fosforunun erken dönemde dengelenmesini sağlar ancak eş zamanlı olarak kalsitriol sentezini baskılar.
Kronik böbrek yetmezliğinde, nefron kaybına bağlı olarak vücutta fosfat birikme eğilimi başlar. Bu yükü dengelemek için osteositlerden FGF-23 salınımı artar. FGF-23, sağlam nefronlarda fosfatın fraksiyonel atılımını artırarak serum fosforunun Evre 2-3 boyunca normal sınırlarda kalmasını sağlar (hiperfosfatemiyi maskeler). Ancak FGF-23 aynı zamanda böbrekteki 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini güçlü bir şekilde inhibe ederek aktif vitamin D (1,25(OH)2D31,25(OH)_2 D_3) sentezini azaltır, bu da sekonder hiperparatiroidizmin en erken basamaklarındandır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve laboratuvar verilerini analiz et.
Hasta eGFR 3838 mL/dk/1.73m21.73m^2 ile Evre 3b Kronik Böbrek Yetmezliği (KBY) tablosundadır. Hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidizm bulguları mevcuttur.
KBY evrelemesi ve metabolik durumun tespiti tedavi ve prognoz için ilk adımdır.
2
KBY'de mineral kemik bozukluğunun (MKB) patogenezini hatırla.
Geleneksel görüş kalsiyum düşüklüğünü suçlasa da, modern patogenezde FGF-23 artışı en erken bulgu olarak kabul edilir.
FGF-23, böbrekten fosfat atılımını artırarak homeostazı korumaya çalışır (Trade-off hipotezi).
3
FGF-23'ün vitamin D metabolizması üzerindeki etkisini değerlendir.
FGF-23, 1α1\alpha-hidroksilaz enzimini inhibe ederek aktif vitamin D (1,25(OH)2D31,25(OH)_2 D_3) sentezini azaltır.
Bu durum kalsiyum emilimini azaltarak PTH artışını tetikleyen temel mekanizmalardan biridir.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Yetmezliğinde mineral kemik bozukluğunun başlangıcında FGF-23 artışı, hiperfosfatemiyi önlemeye çalışırken kalsitriol eksikliğine ve sekonder hiperparatiroidizme zemin hazırlar.

Daha Fazla Pratik

KBY'de anemi yönetimi ve eritropoetin direnci nedenlerini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 17Soru

1111 yaşında, vezikoüreteral reflüye sekonder kronik böbrek yetmezliği (Evre 44, eGFR:25eGFR: 25 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenen bir çocuk poliklinik kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun 3.3. persentilin altında olduğu ve son bir yıldaki boy uzama hızının azaldığı saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde hemoglobin 9.29.2 g/dLg/dL, serum fosforu 6.46.4 mg/dLmg/dL, kalsiyum 8.28.2 mg/dLmg/dL, paratiroid hormon (PTHPTH) 320320 pg/mLpg/mL ve serum bikarbonatı 1515 mEq/LmEq/L bulunuyor. Bu hastanın yönetiminde atılması gereken en uygun ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Metabolik asidozu düzeltmek amacıyla oral sodyum bikarbonat desteği başlanması

Cevap

Metabolik asidozu düzeltmek amacıyla sodyum bikarbonat tedavisi başlanması en uygun adımdır.
Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda büyüme geriliği çok yönlü bir sorundur. Hastanın laboratuvarında saptanan 1515 mEq/LmEq/L bikarbonat düzeyi ciddi bir metabolik asidozu göstermektedir. Metabolik asidoz, kemikten kalsiyum ve fosfat çıkışına neden olarak renal osteodistrofiyi kötüleştirir ve aynı zamanda insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF1IGF-1) direncine yol açarak boy uzamasını engeller. Bu nedenle asidozun alkali tedavisi ile düzeltilmesi hem büyüme hem de kemik sağlığı için en öncelikli adımlardan biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar değerlerinin analizi
Hastada Evre 44 KBY ile uyumlu anemi, hiperfosfatemi, yüksek PTH ve belirgin metabolik asidoz (HCO3:15HCO_3: 15 mEq/LmEq/L) saptanmıştır.
Yönetim planı oluşturmak için öncelikle mevcut metabolik dengesizliklerin şiddeti belirlenmelidir.
2
Büyüme geriliği ile laboratuvar bulguları arasındaki ilişkinin kurulması
Düşük bikarbonat düzeyleri (<22< 22 mEq/LmEq/L), kronik böbrek yetmezliğinde protein katabolizmasını artırır, kemik mineralizasyonunu bozar ve büyüme hormonu direncine neden olur.
Hastanın temel şikayeti olan büyüme geriliğinin patofizyolojik nedenlerini belirlemek gerekir.
3
Öncelikli tedavinin seçilmesi
Sodyum bikarbonat tedavisi ile asidozun düzeltilmesi kararlaştırılmıştır.
KBY yönetim rehberlerine göre serum bikarbonat düzeyi 2222 mEq/LmEq/L üzerinde tutulmalıdır.

Anahtar Kavram

Kronik böbrek yetmezliğinde metabolik asidoz yönetimi ve büyüme üzerindeki etkisi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 18Soru

Evre 33 kronik böbrek yetmezliği (GFH:40GFH: 40 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenen 1010 yaşında bir çocuk hastanın rutin kontrollerinde hemoglobin düzeyi 9.89.8 g/dLg/dL saptanmıştır. Bu hastada anemi yönetimi için atılması gereken en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Demir depoları kontrol edilmeli; ferritin <100<100 ng/mLng/mL veya transferrin satürasyonu <%20<\%20 ise önce demir replasmanı planlanmalıdır.

Cevap

Anemi yönetiminde ilk adım demir depolarının değerlendirilmesi ve eksiklik varsa (ferritin <100<100 ng/mLng/mL veya TSAT<%20TSAT <\%20) eritropoetinden önce veya onunla birlikte demir replasmanının yapılmasıdır.
Kronik böbrek yetmezliğinde aneminin temel nedeni eritropoetin (EPO) eksikliği olsa da, EPO tedavisine başlamadan önce demir depolarının (ferritin >100>100 ng/mLng/mL, TSAT >%20>\%20) yeterli olduğundan emin olunmalıdır. Demir eksikliği varlığında EPO tedavisine direnç gelişir. Bu nedenle doğru yaklaşım, demir parametrelerini kontrol edip eksiklik durumunda önce demir replasmanı yapmaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın anemi durumunu ve eşlik eden kronik hastalık evresini belirle.
Hasta Evre 33 KBY ve hemoglobin 9.89.8 g/dLg/dL (anemik) olarak saptandı.
Tedavi endikasyonunu netleştirmek için.
2
Demir parametrelerini (ferritin ve transferrin satürasyonu) kontrol et.
Eritropoetin tedavisine yanıt için gerekli olan ham madde (demir) varlığı sorgulandı.
Demir eksikliği varlığında eritropoetin (EPO) tedavisi başarısız olur.
3
Eksiklik varsa önce demir replasmanı yap, ardından gerekirse EPO tedavisine başla.
Optimal eritropoez için uygun zemin hazırlandı.
KDOQI/KDIGO kılavuzları diyaliz dışı çocuklarda ferritinin >100>100 ng/mLng/mL tutulmasını önerir.

Anahtar Kavram

KBY anemisinde eritropoetin tedavisine başlamadan önce demir depolarının yeterliliği mutlaka değerlendirilmelidir.
Soru 19Soru

6 yaşında, posterior üretral valv operasyonu öyküsü olan bir hasta, iştahsızlık ve halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun 3. persentilin altında olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; GFHGFH: 2222 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2, Hemoglobin: 9.29.2 g/dLg/dL, Ferritin: 150150 ng/mLng/mL, Transferrin saturasyonu: %25\%25, Serum Bikarbonat: 1818 mEq/LmEq/L ve Potasyum: 5.45.4 mEq/LmEq/L saptanıyor. Bu hastanın klinik durumu ve yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Metabolik asidoz yönetimi için hedef serum bikarbonat düzeyi 22\geq 22 mEq/LmEq/L olmalıdır; zira bu düzeyin korunması lineer büyümeyi destekler ve renal osteodistrofi gelişimini yavaşlatır.

Cevap

Metabolik asidoz yönetimi için hedef serum bikarbonat düzeyinin en az 2222 mEq/LmEq/L olarak belirlenmesi, büyüme ve kemik sağlığı için kritik öneme sahiptir.
Kronik böbrek yetmezliği olan çocuklarda büyüme geriliğini önlemek ve kemik mineralizasyonunu korumak için metabolik asidozun agresif tedavisi gerekir. Serum bikarbonat düzeyinin 22 mEq/L ve üzerinde tutulması, büyüme hormonu direncini azaltır ve protein yıkımını (negatif azot dengesi) yavaşlatır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın böbrek yetmezliği evresini belirle.
GFHGFH 2222 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olduğu için hasta Evre 4 KBY (ileri evre) olarak sınıflandırılır.
Yönetim stratejileri evreye göre değişir; Evre 4'te komplikasyonlar (anemi, asidoz) belirginleşir.
2
Metabolik asidozun etkilerini analiz et.
Serum bikarbonatının 1818 mEq/LmEq/L olması orta derecede asidoza işaret eder. Bu durum kemikten kalsiyum çıkışına, protein katabolizmasına ve büyüme hormonu direncine yol açar.
Pediatrik KBY'de büyüme geriliğinin en önemli geri döndürülebilir nedenlerinden biri asidozdur.
3
Doğru tedavi hedefini belirle.
KDOQI ve KDIGO rehberlerine göre pediatrik KBY hastalarında alkali tedavi hedefi serum bikarbonat düzeyini 22\geq 22 mEq/LmEq/L tutmaktır.
Alkali tedavi azot dengesini düzeltir ve lineer büyümeyi optimize eder.

Anahtar Kavram

Pediatrik KBY'de Metabolik Asidoz ve Büyüme İlişkisi
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 20Soru

66 yaşında bir erkek çocuk, son bir yıldır boy uzamasında yavaşlama ve çabuk yorulma şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde boyu 3.3. persentil altındadır ve kan basıncı yaş grubuna göre normal sınırlardadır. Laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

ParametreSonuçNormal Aralığı
Serum Kreatinin1.8mg/dL1.8 mg/dL0.40.7mg/dL0.4 - 0.7 mg/dL
Hesaplanan GFH35ml/dk/1.73m235 ml/dk/1.73 m^2>90ml/dk/1.73m2>90 ml/dk/1.73 m^2
Serum Fosfor5.9mg/dL5.9 mg/dL4.55.5mg/dL4.5 - 5.5 mg/dL
Serum Kalsiyum8.8mg/dL8.8 mg/dL8.810.8mg/dL8.8 - 10.8 mg/dL
Serum PTH120pg/mL120 pg/mL1065pg/mL10 - 65 pg/mL

Bu hastada kronik böbrek hastalığına bağlı mineral kemik bozukluğu (KBYMBDKBY-MBD) yönetiminde yapılması gereken ilk basamak yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Diyette fosfor kısıtlaması yapılması

Cevap

Diyette fosfor kısıtlaması yapılması
Kronik böbrek yetmezliğinde (Evre 353-5), böbreklerin fosfor atma kapasitesinin azalması sonucu serum fosforu yükselir. Bu durum, iyonize kalsiyumu düşürerek ve doğrudan kemik direnci oluşturarak sekonder hiperparatiroidizme yol açar. KBYMBDKBY-MBD yönetiminde temel ilke, önce serum fosfor düzeyini kontrol altına almaktır ve bunun ilk basamağı diyetteki fosfor miktarının (özellikle işlenmiş gıdalardaki inorganik fosforun) kısıtlanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın kronik böbrek yetmezliği (KBYKBY) evresini belirle.
GFH=35ml/dk/1.73m2GFH = 35 ml/dk/1.73 m^2 olduğu için hasta Evre 3b3b KBYKBY olarak sınıflandırılır.
Yönetim stratejileri GFHGFH düzeyine göre belirlenir.
2
Mineral ve kemik metabolizması laboratuvar verilerini yorumla.
Hastada hiperfosfatemi (5.9mg/dL5.9 mg/dL) ve sekonder hiperparatiroidizm (PTH:120pg/mLPTH: 120 pg/mL) mevcuttur.
Böbrek fonksiyonu azaldıkça fosfor atılımı azalır, bu da PTH artışını tetikleyen temel mekanizmadır.
3
Tedavi önceliğini belirle.
Kılavuzlara göre hiperfosfatemi ve yüksek PTH durumunda ilk adım diyetle fosfor alımını kısıtlamaktır. Eğer diyet yetersiz kalırsa kalsiyum bazlı fosfor bağlayıcılar eklenir.
Fosfor kontrol altına alınmadan aktif D vitamini verilmesi kalsiyum-fosfor çarpımını tehlikeli düzeylere çıkarabilir.

Anahtar Kavram

Kronik Böbrek Yetmezliğinde Mineral Kemik Bozukluğu (KBY-MBD) Yönetimi

Alternatif Yöntem

Eğer diyet kısıtlaması ile hedef fosfor düzeylerine ulaşılamasaydı, bir sonraki adım kalsiyum karbonat veya kalsiyum asetat gibi kalsiyum bazlı fosfor bağlayıcıların yemeklerle birlikte başlanması olurdu.
Tahmini Süre:1m 30s
Sayfa 1 / 2Sonraki
Kronik Böbrek Yetmezliği Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin