Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorİskelet Kası Hastalıkları

İskelet kası patolojisinde, dermatomiyozit tanısı alan bir hastada kas liflerinde belirgin nekroz ve inflamatuar hücre infiltrasyonu henüz gelişmeden önce saptanan ve morfolojik olarak perifasiküler atrofi ile sonuçlanan temel patogenetik olay aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Endomizyal bölgede MHC−IMHC-I eksprese eden non-nekrotik liflere CD8+ sitotoksik T hücrelerinin doğrudan invazyonu
  2. Kapiller endotelinde C5b−9C5b-9 membran atak kompleksi depolanması sonucu gelişen mikrovasküler hasarCevap
  3. C
    Sarkolemmal distrofin proteininin hücre içi degradasyonuna bağlı gelişen yaygın miyofibriler hipertrofi
  4. D
    Otofazik vakuoller içerisinde p62 ve β\beta-amiloid proteinlerinin progresif birikimi ve kümelenmesi
  5. E
    Tip 1 kas liflerinin nörojenik hasar sonrası Tip 2 kas liflerine dönüşümü ile karakterize tip gruplaşması

Cevap

Dermatomiyozit patogenezindeki temel olay, kapiller endotelinde C5b−9C5b-9 membran atak kompleksi depolanması ve buna bağlı gelişen mikrovasküler hasardır.
Dermatomiyozit patogenezinde primer hedef kapiller endotelidir. Klasik yolak üzerinden aktive olan kompleman sisteminin nihai ürünü olan C5b−9C5b-9 (membran atak kompleksi) kapiller endotelinde birikir. Bu durum kapiller kaybına, iskemik hasara ve özellikle fasikül çevresindeki liflerin beslenmesinin bozulmasıyla karakterize 'perifasiküler atrofi'ye neden olur. Bu bulgu, kas liflerinde henüz belirgin inflamasyon veya nekroz gelişmeden önce de saptanabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Dermatomiyozitin temel immünolojik doğasını belirle.
Dermatomiyozit, polimiyozitten farklı olarak humoral (antikor ve kompleman aracılı) bir mekanizma ile seyreder.
Hastalık başlangıcında kas liflerinden önce damarların (mikroanjiyopati) hedef alındığını anlamak gerekir.
2
Erken dönem immunohistokimyasal bulguları analiz et.
Kapiller endotelinde klasik kompleman yolunun aktivasyonu ile karakterize C5b−9C5b-9 (Membran Atak Kompleksi) birikimi saptanır.
Bu birikim, endotel hasarı ve kapiller yoğunluğunda azalma ile sonuçlanır.
3
Vasküler hasar ile morfolojik bulgular arasındaki ilişkiyi kur.
Kapiller kaybı iskemiye yol açar; fasikülün periferindeki lifler (perifasiküler bölge) iskemiye en duyarlı bölge olduğu için burada atrofi (perifasiküler atrofi) gelişir.
Perifasiküler atrofi, dermatomiyozit için tanısal değeri en yüksek morfolojik belirteçtir.

Anahtar Kavram

Dermatomiyozit, kompleman aracılı (C5b−9C5b-9) bir mikroanjiyopatidir; bu durum perifasiküler atrofi ile sonuçlanır.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

İskelet Kası Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru