60 yaşında bir erkek hasta, son iki yıldır devam eden ve giderek artan nesneleri kavrama güçlüğü ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede ön kol fleksör kaslarında ve kuadriseps femoris kas grubunda asimetrik atrofi ve kuvvet kaybı saptanıyor. Kas biyopsisinde endomizyal bölgede mononükleer hücre infiltrasyonu ile birlikte, bazı kas liflerinin sarkoplazmasında bazofilik granüler materyal içeren vakuoller (rimmed vacuoles) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- İnklüzyon cisimcikli miyozitCevap
- BDermatomiyozit
- CPolimiyozit
- DDuchenne müsküler distrofi
- EMiyasteni gravis
Cevap
İnklüzyon cisimcikli miyozit, özellikle yaşlı erkeklerde distal kas gruplarını tutması ve histopatolojik olarak rimmed vakuollerin varlığı ile karakterize olan bir inflamatuar miyopatidir.
İnklüzyon cisimcikli miyozit (İCM), 50 yaş üzerindeki bireylerde en yaygın inflamatuar miyopatidir. Diğer miyopatilerin aksine sıklıkla ön kol fleksörleri ve kuadriseps gibi distal kasları tutar. Biyopside görülen 'rimmed' vakuoller (kenarı bazofilik granüllü vakuoller), amiloid proteinleri de dahil olmak üzere çeşitli protein agregatlarını içerir ve tanı için çok değerlidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İnklüzyon cisimcikli miyozit; yaşlı erkeklerde distal tutulum, asimetri ve rimmed vakuollerle karakterize bir tablodur.
İpuçları
1
Hastanın yaşını ve tutulan kasların yerleşimini (distal vs proksimal) dikkate alın.
Daha Fazla Pratik
Polimiyozit ve Dermatomiyozit arasındaki histopatolojik hücre tipi farklarını (CD8+ vs CD4+) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s