Soru

Zorluk: Ortaİskelet Kası Hastalıkları

İskelet kası hastalıklarında inflamatuar miyopatilerin ayırıcı tanısı yapılırken, morfolojik incelemede fasiküllerin periferinde yer alan kas liflerinde belirgin atrofi (perifasiküler atrofi) ve kapiller yoğunluğunda azalma izlenmesi, aşağıdaki hastalıkların hangisi için en karakteristiktir?

  1. DermatomiyozitCevap
  2. B
    Polimiyozit
  3. C
    İnklüzyon cisimcikli miyozit
  4. D
    Duchenne müsküler distrofi
  5. E
    Miyastenia gravis

Cevap

Dermatomiyozit
Dermatomiyozitte patogenezin temelinde kapillerlere yönelik kompleman aracılı (humoral) bir saldırı yatar. Bu mikroanjiyopati, fasiküllerin dış kısımlarındaki liflerin daha az kanlanmasına ve sonuç olarak perifasiküler atrofiye neden olur. Bu bulgu dermatomiyoziti polimiyozitten ayıran en önemli mikroskobik farktır.

Adım Adım Çözüm

1
Morfolojik bulguyu analiz et
Perifasiküler atrofi ve kapiller kaybı saptandı.
Bu bulgu, kas fasikülünü besleyen damarlara yönelik bir saldırının (mikroanjiyopati) göstergesidir.
2
Hastalık patogenezi ile eşleştir
Dermatomiyozitte kompleman aracılı (C5b-9) kapiller hasarı perifasiküler bölgede iskemiye yol açar.
Polimiyozit ve IBM'de ise temel mekanizma vasküler değil, doğrudan hücre aracılı sitotoksisitedir.

Anahtar Kavram

Dermatomiyozit Patogenezi ve Morfolojisi
Bu soruyu puanla