45 yaşında bir erkek hasta, son 4 aydır giderek artan omuz ve uyluk kaslarında simetrik güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde herhangi bir deri döküntüsü veya karakteristik papül saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Yapılan kas biyopsisinde endomizyal inflamatuar infiltrat ve bu inflamasyonun özellikle sağlıklı (non-nekrotik) kas liflerini kuşatıp fokal olarak lif içine girdiği gözleniyor. Bu hastada patolojik tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan immünhistokimyasal incelemede, normal şartlarda kas liflerinde eksprese edilmeyen ancak bu hastalıkta tüm liflerin yüzeyinde yaygın olarak saptanması beklenen molekül aşağıdakilerden hangisidir?
- MHC Sınıf ICevap
- BMHC Sınıf II
- CKompleman C5b-9 (Membran Atak Kompleksi)
- DTDP-43 (TAR DNA-binding protein 43)
- EDistrofin proteininin segmental kaybı
Cevap
MHC Sınıf I (MHC Class I) molekülünün kas lifi yüzeyinde yaygın ekspresyonu.
Vakada tanımlanan proksimal kas güçsüzlüğü ve endomizyal CD8(+) T hücresi infiltrasyonu, sağlıklı kas liflerinin doğrudan sitotoksik saldırıya uğradığı Polimiyozit (PM) tablosudur. Polimiyozitte en özgül immünhistokimyasal bulgulardan biri, normalde kas liflerinde bulunmayan MHC Sınıf I moleküllerinin, kas lifleri tarafından yaygın olarak sentezlenip yüzeyde sergilenmesidir. Bu durum kas lifini CD8(+) T hücreleri için 'yabancı antijen sunan hücre' konumuna getirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Polimiyozitte kas lifleri üzerinde MHC Sınıf I ekspresyonu patognomonik bir immünhistokimyasal bulgudur.
Daha Fazla Pratik
İnflamatuar miyopatilerde infiltratın yerleşimi (endomizyal vs. perivasküler) ve hücre tipi (CD8 vs. CD4) ayrımını tablo halinde çalışmak kalıcılığı artırır.
Tahmini Süre:2m 0s