Soru

Zorluk: OrtaAkut Lösemiler

19 yaşında erkek hasta, son üç haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde servikal ve aksiller lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde ön mediastende belirgin genişleme izleniyor. Tam kan sayımında lökosit sayısı 110.000/μL110.000/\mu L, hemoglobin 9,4g/dL9,4 g/dL ve trombosit sayısı 55.000/μL55.000/\mu L olarak ölçülüyor. Periferik yaymada dar sitoplazmalı, nükleolleri seçilebilen blastik hücreler görülüyor. Yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde blastların TdT, CD2, CD5 ve CD7 pozitif; CD10, CD19 ve miyeloperoksidaz (MPO) negatif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    B-hücreli akut lenfoblastik lösemi
  2. T-hücreli akut lenfoblastik lösemiCevap
  3. C
    Akut miyelositer lösemi (AML-M1)
  4. D
    Akut promiyelositik lösemi (AML-M3)
  5. E
    Kronik miyelositer lösemi (Blastik kriz)

Cevap

T-hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL)
Hastanın genç olması, ön mediastende kitle (timik tutulum) ile başvurması ve akım sitometrisinde T-hücre belirteçlerinin (CD2, CD5, CD7) yanı sıra lenfoid seriyi gösteren TdT pozitifliği saptanması, T-hücreli akut lenfoblastik lösemi (T-ALL) tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sunumu analiz et
Genç yaş (19), mediastinal kitleye bağlı nefes darlığı ve lenfadenopati mevcut.
T-ALL tipik olarak adolesan veya genç erişkin erkeklerde mediastinal (timik) kitle ile prezante olur.
2
Laboratuvar ve morfolojiyi değerlendir
Yüksek lökosit (110.000/μL110.000/\mu L), anemi, trombositopeni ve blastik hücreler.
Lösemik tablo kemik iliği yetmezliği ve lökositoz ile uyumludur.
3
İmmünofenotipik belirteçleri yorumla
TdT (+), CD2, CD5, CD7 (+) iken B-hücre (CD10, CD19) ve miyeloid (MPO) belirteçleri negatif.
TdT lenfoblastik kökeni, CD2/5/7 ise T-hücre serisini kesinleştirir.

Anahtar Kavram

T-hücreli Akut Lenfoblastik Lösemi (T-ALL) Tanı Kriterleri

Daha Fazla Pratik

T-ALL ile T-lenfoblastik lenfoma arasındaki blast oranı sınırını (%20) hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla