Soru

Zorluk: OrtaKolestatik Karaciğer Hastalıkları

5050 günlük bir erkek bebek, doğum sonrası 33. haftada başlayan ve giderek artan sarılık ve açık renkli dışkılama şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde ikterik görünümde olan hastanın karaciğeri kosta altında 33 cm, sert kıvamda ele gelmektedir. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin 11.211.2 mg/dL, direkt bilirubin 7.47.4 mg/dL, ALT 110110 U/L, AST 135135 U/L ve GGT 480480 U/L (N: 10−5010-50) saptanmıştır. Abdominal ultrasonografide safra kesesi küçük, lümeni düzensiz ve hipoplazik olarak değerlendirilmiştir. Bu hastada biliyer atrezi ile idiyopatik neonatal hepatit ayrımını yapmak amacıyla gerçekleştirilen karaciğer biyopsisinde, biliyer atrezi tanısını en güçlü şekilde destekleyen histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Portal alanlarda belirgin safra kanalcığı (duktül) proliferasyonu ve fibrozisCevap
  2. B
    Hepatositlerde yaygın dev hücre (giant cell) transformasyonu
  3. C
    Hepatosit sitoplazmasında PAS pozitif, diastaza dirençli globüller
  4. D
    Safra kanallarında yaygın kistik dilatasyonlar ve taş oluşumu
  5. E
    Portal alanlarda yoğun lenfoplazmositer infiltrasyon ve arayüz hepatiti

Cevap

Portal alanlarda belirgin safra kanalcığı (duktül) proliferasyonu ve fibrozis
Biliyer atrezi, ekstrahepatik safra yollarının ilerleyici fibrotik obliterasyonu ile karakterizedir. Bu mekanik tıkanıklığa bağlı olarak portal alanlarda safra kanalcıklarında (duktül) belirgin proliferasyon, safra tıkaçları ve portal fibrozis gelişir. Bu bulgular, karaciğer parankim hasarının ön planda olduğu idiyopatik neonatal hepatitten ayrımda en değerli histopatolojik kriterlerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Hastada 5050. günde uzamış sarılık, akolik dışkı, direkt hiperbilirubinemi ve belirgin GGT yüksekliği mevcut.
Bu tablo neonatal kolestazı, özellikle de biliyer atrezi gibi obstrüktif nedenleri düşündürür.
2
Ayırıcı tanı için radyolojik ve histopatolojik ipuçlarını değerlendir.
Ultrasonografideki küçük/hipoplazik safra kesesi ve yüksek GGT, biliyer atreziyi destekler.
Biliyer atrezi ile idiyopatik neonatal hepatit ayrımında altın standart biyopsi ve intraoperatif kolanjiografidir.
3
Histopatolojik bulguları karşılaştır.
Biliyer atrezide tıkanıklığa yanıt olarak safra duktülleri çoğalır (proliferasyon) ve portal fibrozis gelişir.
Duktüler proliferasyon obstrüksiyonun, dev hücre transformasyonu ise parankimal inflamasyonun (hepatit) göstergesidir.

Anahtar Kavram

Biliyer atrezi ve idiyopatik neonatal hepatit ayırıcı tanısında histopatolojik bulgular.

İpuçları

1
Obstrüktif (tıkayıcı) kolestazda vücut safra akışını sağlamak için kanalları çoğaltmaya çalışır.

Daha Fazla Pratik

Biliyer atrezide radyolojik olarak portal ven komşuluğunda izlenen 'triangular cord' (üçgen kordon) bulgusunu inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla