Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKollajen Hastalıkları

Diş eti kanamaları, perifoliküler hemorajiler (kıl dibi kanamaları) ve yara iyileşmesinde gecikme saptanan bir hastada, kollajen sentezindeki temel biyokimyasal defekt aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Lizil oksidaz enziminin bakır eksikliği nedeniyle inhibe olması
  2. B
    Prokollajen peptidazların terminal propeptidleri uzaklaştıramaması
  3. Prolin ve lizin kalıntılarının hidroksilasyonu için gerekli olan demir (Fe2+Fe^{2+}) iyonunun indirgenmiş halde tutulamamasıCevap
  4. D
    Tip I kollajen genlerindeki mutasyon nedeniyle üçlü sarmal (triple helix) yapısının oluşamaması
  5. E
    Hidroksilizin kalıntılarının Golgi aygıtında glikozillenememesi

Cevap

Prolin ve lizin kalıntılarının hidroksilasyonu için gerekli olan demir (Fe2+Fe^{2+}) iyonunun indirgenmiş halde tutulamaması
Doğru yanıt olan seçenek, Skorbüt hastalığının temel biyokimyasal mekanizmasını açıklar. Vitamin C (askorbik asit), prolil ve lizil hidroksilaz enzimlerinin katalizlediği reaksiyonda demir iyonunun oksidasyonunu önleyerek (Fe3+→Fe2+Fe^{3+} \rightarrow Fe^{2+}) enzimin fonksiyonel kalmasını sağlar. Eksikliğinde hidroksillenemeyen kollajen lifleri termal olarak stabil değildir ve vasküler frajiliteye yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz edin.
Diş eti kanaması ve perifoliküler hemoraji gibi bulgular tipik olarak Vitamin C eksikliğine bağlı Skorbüt (Scurvy) hastalığını işaret eder.
Vitamin C eksikliği, kollajen sentezinin post-translasyonel modifikasyon evresini bozar.
2
Etkilenen enzimatik mekanizmayı belirleyin.
Prolil hidroksilaz ve lizil hidroksilaz enzimleri, kofaktör olarak demir (Fe2+Fe^{2+}), α\alpha-ketoglutarat, moleküler oksijen ve Vitamin C kullanır.
Vitamin C, reaksiyon sırasında okside olan demiri tekrar indirgeyerek enzimin aktif kalmasını sağlar.
3
Hidroksilasyonun yapısal önemini değerlendirin.
Yeterli hidroksilasyon yapılamadığında kollajen lifleri kararsız hale gelir ve normal vücut sıcaklığında triple helix yapısı bozulur.
Bu durum kan damarlarının frajilitesine ve bağ dokusu zayıflığına neden olur.

Anahtar Kavram

Skorbüt ve Kollajen Hidroksilasyonu
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kollajen Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru