Soru

Zorluk: ZorKronik Böbrek Hastalığı

Atriyal fibrilasyon nedeniyle uzun süredir varfarin kullanan ve son dönem böbrek yetmezliği tanısıyla 4 yıldır hemodiyaliz programında olan 68 yaşındaki erkek hasta, her iki uyluk iç yüzünde ve karın alt kadranında gelişen, dayanılamayacak şiddette ağrılı cilt lezyonları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede, palpasyonla sert (indüre), çevresinde retiküler tarzda morluklar (livedo) bulunan ve merkezinde siyah nekrotik eskar izlenen plaklar saptanıyor. Periferik nabızlar normal palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde;

ParametreSonuç
Serum Kalsiyum9.8 mg/dL
Serum Fosfor7.6 mg/dL
Parathormon (PTH)620 pg/mL
Albümin3.1 g/dL

Bu hasta için en uygun ve öncelikli tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Varfarin tedavisinin kesilmesi ve intravenöz sodyum tiyosülfat başlanmasıCevap
  2. B
    Sistemik nekrotizan vaskülit ön tanısıyla yüksek doz metilprednizolon başlanması
  3. C
    Serum fosforunu hızla düşürmek için kalsiyum asetat dozunun artırılması
  4. D
    Piyoderma gangrenozum düşünülerek siklosporin tedavisine geçilmesi
  5. E
    Acil cerrahi paratiroidektomi uygulanarak kalsitriolün kesilmesi

Cevap

Varfarin tedavisinin kesilmesi ve intravenöz sodyum tiyosülfat başlanması
Hastadaki klinik tablo (ağrılı, indüre, nekrotik eskarlaşan lezyonlar) ve risk faktörleri (diyaliz, varfarin kullanımı, hiperfosfatemi) Kalsifilaksi (Kalsifik Üremik Arteriyolopati) ile uyumludur. Varfarin, damar duvarında kalsifikasyonu önleyen Matrix Gla Protein'in (MGP) aktivasyonunu engelleyerek kalsifilaksiyi tetikler. Tedavideki en kritik basamak varfarinin kesilmesi ve kalsiyum birikimini çözmeye yardımcı olan Sodyum Tiyosülfatın başlanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanıla
Diyaliz hastası + Varfarin kullanımı + Ağrılı nekrotik cilt lezyonları + Yüksek Ca x P çarpımı = Kalsifilaksi (Kalsifik Üremik Arteriyolopati).
Bu tetrad kalsifilaksi için çok tipiktir ve acil müdahale gerektiren yüksek mortaliteli bir durumdur.
2
Risk faktörlerini analiz et
Varfarin, kalsifikasyonu engelleyen 'Matrix Gla Proteini'ni inhibe ederek damar kalsifikasyonunu tetikler.
Etiyolojideki en önemli değiştirilebilir risk faktörü varfarindir.
3
Tedavi planını belirle
Varfarin kesilmeli, kalsiyum içermeyen fosfor bağlayıcılar seçilmeli ve sodyum tiyosülfat (kalsiyum şelatörü/antioksidan) başlanmalıdır.
Hastalığın ilerlemesini durdurmak için presipite eden faktör ortadan kaldırılmalıdır.

Anahtar Kavram

Kalsifilaksi Yönetimi ve Varfarin İlişkisi

İpuçları

1
Hastanın kullandığı kan sulandırıcı ilaç (varfarin), kemik ve damar sağlığıyla ilgili spesifik bir proteini inhibe ederek bu hastalığa zemin hazırlar.
2
Bu hastalıkta kalsiyum ve fosforun damar duvarında birikmesi söz konusudur. Tedavi, bu birikimi artıran faktörleri (ilaçlar, yüksek kalsiyum) ortadan kaldırmayı hedefler.

Daha Fazla Pratik

KBY hastalarında kemik-mineral bozukluğu tipleri (Adinamik kemik vs Osteitis fibroza) ve PTH hedefleri üzerine bir soru çözülmesi önerilir.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla