Soru

Zorluk: OrtaNöroblastom ve Böbrek Tümörleri (Wilms)

44 yaşında bir erkek çocuk, annesinin banyo yaptırırken fark ettiği karın şişliği şikayetiyle getiriliyor. Yapılan fizik muayenede batın sağ tarafında, palpasyonla ağrısız, düzgün yüzeyli ve orta hattı geçmeyen sert bir kitle saptanıyor. Kan basıncı 125/85125/85 mmHgmmHg (9595. persentil üzeri) ölçülüyor. Bu hastada Wilms tümörü (nefroblastom) düşünülüyorsa, bu tanıyı nöroblastomdan ayırt etmede klinik veya radyolojik olarak en değerli bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kitlenin düzgün yüzeyli olması ve orta hattı geçmemesiCevap
  2. B
    Batın bilgisayarlı tomografisinde kitle içerisinde yaygın kalsifikasyon izlenmesi
  3. C
    İdrarda vanilmandelik asit (VMAVMA) ve homovanilik asit (HVAHVA) düzeylerinin yüksek olması
  4. D
    Fizik muayenede periorbital ekimoz ve proptozis saptanması
  5. E
    Hastada paraneoplastik bir bulgu olan opsoklonus-miyoklonus sendromunun görülmesi

Cevap

Kitlenin düzgün yüzeyli olması ve orta hattı geçmemesi bulgusu Wilms tümörü tanısını nöroblastomdan ayırt etmede en değerlidir.
Wilms tümörü (nefroblastom) genellikle 343-4 yaşlarındaki çocuklarda, karında ağrısız, düzgün yüzeyli ve tek taraflı bir kitle olarak kendini gösterir. Kitle böbrek kapsülü içinde kaldığı ve böbrek dokusunu deplase ettiği için orta hattı geçmeme eğilimindedir. Bu özellikler, genellikle daha küçük yaşta görülen, düzensiz yüzeyli ve sıklıkla orta hattı geçen nöroblastomdan ayırt edilmesini sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
4 yaşında, ağrısız, düzgün yüzeyli, tek taraflı kitle ve hipertansiyon mevcuttur.
Bu yaş grubu ve kitle özellikleri Wilms tümörü için tipiktir.
2
Ayırıcı tanı için temel farkları değerlendir.
Wilms tümörü orta hattı geçmez ve düzgündür; Nöroblastom genellikle orta hattı geçer ve düzensiz yüzeylidir.
Kitlenin anatomik yerleşimi ve yüzey karakteri en temel ayırıcı klinik özelliklerdir.
3
Tanıyı radyolojik ve laboratuvar farklarıyla destekle.
Nöroblastomda kalsifikasyon ve katekolamin yüksekliği beklenirken, Wilms'te bunlar genellikle saptanmaz.
Wilms tümörü böbrek parankiminden köken alan bir nefroblastomdur, nöral krest kökenli değildir.

Anahtar Kavram

Wilms Tümörü ve Nöroblastomun Ayırıcı Tanısı
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla