yaşında bir erkek çocuk, karın şişliği ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Çekilen batın tomografisinde; batın sol üst kadranda yerleşen, orta hattı geçen, aorta ve mezenterik damarları çevreleyen (encasement), içinde yaygın kalsifikasyonlar barındıran solid bir kitle saptanıyor.
Bu hastadaki en olası tanı düşünüldüğünde, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
- Aİdrar katekolamin metabolitlerinin (VMA ve HVA) yüksekliği tanıda yardımcıdır.
- Bonkogen amplifikasyonu varlığı kötü prognozla ilişkilidir.
- Kitlenin renal ven içine invazyon göstererek vena kava inferiora uzanması tipik bir özelliğidir.Cevap
- DOpsoklonus-miyoklonus gibi paraneoplastik sendromlar tabloya eşlik edebilir.
- EHastaların çoğunluğu tanı anında yaygın metastatik hastalık evresindedir.
Cevap
Kitlenin renal ven içine invazyon göstererek vena kava inferiora uzanması nöroblastomun değil, Wilms tümörünün tipik bir özelliğidir.
Soruda tanımlanan orta hattı geçen, kalsifikasyon içeren ve damarları çevreleyen (encasement) kitle nöroblastom tanısını kesinleştirir. Nöroblastom damarları sarmalar ancak damar lümenine invazyon yapması beklenmez. Renal ven ve vena kava inferior içine tümör trombusu uzanımı Wilms tümörü için klasik bir bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Nöroblastom ve Wilms tümörü arasındaki radyolojik ve klinik farklar (Vasküler invazyon vs. Çevreleme)