Altı yaşında, kistik fibrozis tanısı ile izlenen ve son iki aydır steatoresi (yağlı dışkılama) belirginleşen bir çocuk; ciltte morarmalar ve tekrarlayan burun kanaması yakınmaları ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde yaygın ekimozlar saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:
| Tetkik | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Protrombin zamanı (PT) | saniye | saniye |
| Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) | saniye | saniye |
| Trombosit sayısı | ||
| Fibrinojen | mg/dL | mg/dL |
Hasta plazmasının normal plazma ile oranında karıştırılmasıyla yapılan karışım (mixing) testi sonucunda PT ve aPTT sürelerinin tamamen düzeldiği gözleniyor.
Buna göre, bu hastada aşağıdaki pıhtılaşma faktörlerinden hangisinin aktivitesinin normal olması beklenir?
- AFaktör II
- BFaktör VII
- CFaktör IX
- DFaktör X
- Faktör VCevap
Cevap
Faktör V, K vitaminine bağımlı olmadığı için malabsorbsiyona sekonder gelişen koagülopatilerde aktivitesi normal beklenen faktördür.
Vakada kistik fibrozis hastasında gelişen steatore, yağda eriyen bir vitamin olan K vitamininin emilimini bozmuştur. K vitamini eksikliğinde Faktör II, VII, IX ve X'un gama-karboksilasyonu yapılamaz ve aktiviteleri azalır. Bu durum hem PT hem de aPTT uzamasına neden olur. Faktör V ise karaciğerde sentezlenen ancak K vitaminine bağımlı olmayan bir protein olduğu için bu tabloda aktivitesinin normal olması beklenir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
K vitaminine bağımlı koagülasyon faktörleri (II, VII, IX, X) ile bağımsız faktörlerin (V gibi) ayrımı.
Tahmini Süre:1m 30s