Examkin

Soru

Zorluk: ZorMiyeloproliferatif Neoplaziler

Ellerinde yanma, kızarıklık ve özellikle sıcak banyo sonrası artan yaygın kaşıntı yakınmaları olan 34 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde dalak kosta yayını 4 cm geçmektedir. Tam kan sayımı sonuçları şöyledir:

* Hemoglobin: 15.2 g/dL
* Hematokrit: %46
* MCV: 71 fL
* Lökosit: 12.500/mm³
* Trombosit: 560.000/mm³
* Ferritin: 9 ng/mL

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Demir eksikliği anemisi; kemik iliğinde demir depolarının boşalması reaktif trombositoza neden olmuştur.
  2. B
    Esansiyel Trombositemi; izole trombosit yüksekliği ve JAK2 V617F negatifliği karakteristiktir.
  3. Maskelenmiş Polistemia Vera; demir eksikliği eritrositozun tam olarak ortaya çıkmasını engellemektedir.Cevap
  4. D
    Primer Miyelofibrozis; ekstramedüller hematopoez nedeniyle lökoeritroblastik tablo gelişmiştir.
  5. E
    Kronik Miyeloid Lösemi; BCR-ABL füzyon geni tirozin kinaz aktivitesini artırmıştır.

Cevap

Maskelenmiş Polistemia Vera; demir eksikliği eritrositozun tam olarak ortaya çıkmasını engellemektedir.
Hastada Polistemia Vera'nın (PV) klasik semptomları olan akuajenik pruritus (duş sonrası kaşıntı), eritromelalji (ellerde yanma) ve splenomegali mevcuttur. Laboratuvar tetkiklerinde mikrositoz (MCV düşüklüğü) ve çok düşük ferritin düzeyi ciddi demir eksikliğini gösterir. Normal şartlarda bu düzeyde bir demir eksikliği belirgin anemiye yol açmalıdır. Ancak hastanın hemoglobinin normal sınırlarda (15.2 g/dL) olması, aslında altta yatan bir eritrositoz (kırmızı küre artışı) olduğunu ancak demir eksikliği nedeniyle hemoglobinin baskılandığını gösterir. Bu tabloya 'Maskelenmiş Polistemia Vera' adı verilir. PV hastalarında gastrointestinal kayıplar veya artmış kullanım nedeniyle demir eksikliği sık görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et.
Sıcak banyo sonrası kaşıntı (akuajenik pruritus) ve ellerde yanma (eritromelalji), Miyeloproliferatif Neoplazileri (özellikle Polistemia Vera) güçlü şekilde düşündürür.
Semptomların özgüllüğü tanıyı daraltır.
2
Laboratuvar verilerindeki uyumsuzluğu fark et.
Hastada ciddi demir eksikliği var (Ferritin < 15 ng/mL, MCV düşük), ancak Hemoglobin (15.2 g/dL) anemik değil, aksine normal/üst sınırdadır.
Normal bir bireyde bu düzeyde demir eksikliği belirgin anemi yapmalıdır. Anemi olmaması, altta yatan bir eritrositoz dürtüsünü (PV) gösterir.
3
Tanıyı kesinleştir.
Demir eksikliği nedeniyle Hb düzeyi WHO kriterlerini (Erkek >16.5) sağlamasa da, bu durum 'Maskelenmiş Polistemia Vera' olarak tanımlanır.
PV'de eritrositoz, eşlik eden demir eksikliği tarafından maskelenebilir.

Anahtar Kavram

Maskelenmiş Polistemia Vera ve Demir Eksikliği İlişkisi

İpuçları

1
Hastanın ferritin düzeyi çok düşük olmasına rağmen hemoglobin değeri neden normal sınırlarda?
2
Normalde bu kadar düşük ferritin ve MCV ile hastanın derin anemik olması gerekirdi. Anemi olmaması, kemik iliğinin aşırı kırmızı küre üretme çabasını gösterir.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Bu konudan daha fazla soru