yaşında kadın hasta, elektif total abdominal histerektomi operasyonu geçiriyor. Operasyon sırasında cerrahi hemostazın tam sağlandığı gözleniyor. Ancak postoperatif . saatte cerrahi drenden ani başlayan cc taze kanama ve insizyon hattında belirgin hematom gelişiyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:
| Tetkik | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Protrombin Zamanı (PT) | sn | sn |
| Aktive Parsiyel Tromboplastin Zamanı (aPTT) | sn | sn |
| Trombosit Sayısı | /mm³ | /mm³ |
| Fibrinogen | mg/dL | mg/dL |
| Kanama Zamanı | dk | dk |
Bu hastada klinik tabloya neden olan en olası patolojiyi kesinleştirmek için yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?
- Üre erime testi ( M üre testi)Cevap
- BRistosetin kofaktör analizi
- CKarıştırılmış (mixing) plazma çalışmaları
- DTrombosit agregasyon testleri
- EKemik iliği aspirasyonu
Cevap
Faktör XIII eksikliğini saptamak için fibrin pıhtısının stabilitesini ölçen üre erime testi (5M üre veya %1 monokloroasetik asit) yapılmalıdır.
Doğru seçenek olan üre erime testi, Faktör XIII eksikliğinin tanısında altın standarttır. Faktör XIII, fibrin polimerleri arasında kovalent çapraz bağlar oluşturarak pıhtıyı stabilize eder. Bu faktörün eksikliğinde oluşan pıhtı mekanik olarak zayıftır ve fibrinolize karşı dirençsizdir. Klinik olarak operasyon sırasında hemostaz normal görünür, ancak 24-48 saat sonra pıhtının erken çözülmesiyle 'gecikmiş kanama' gelişir. PT ve aPTT sadece fibrin monomer oluşumuna kadar olan süreci ölçtüğü için Faktör XIII eksikliğinde bu testler tamamen normal bulunur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Faktör XIII eksikliği, rutin koagülasyon testlerinin (PT, aPTT) normal olduğu, ancak klinik olarak ciddi ve gecikmiş kanamaların görüldüğü karakteristik bir tablodur.
Tahmini Süre:2m 0s